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PÉNFIGO VULGAR [ICD-10: L10.0]
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El pénfigo pertenece al grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes, bastante raras, caracterizadas por ampollas y erosiones de la piel y de las membranas mucosas | ![]() |
El pénfigo se clasifica en cuatro tipos: pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo paraneoplásico y pénfigo IgA |
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El pénfigo vulgar se debe a la unión de inmunoglobulinas de la clase G a antígenos de los desmosomas epidérmicos. La prueba de inmunofluorescencia para IgG es positiva en la gran mayoría de los pacientes | ![]() |
Los desmososomas son corpúsculos que regulan la adhesión entre las células | |
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El pénfigo vulgar es una enfermedad dermatológica sistémica grave que afecta las membranas mucosas de la boca y la piel. Se manifiesta como ampollas grandes y frágiles llenas de un fluído claro | ![]() |
Las lesiones pueden ser bastante grandes y tienen tendencia a esparcirse hacia la periferia | |
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En algunos pacientes, las erosiones tienen tendencia a desarrollar un exceso de tejido de granulación y costras | ![]() |
En la mayoría de los pacientes el primer signo del pénfigo son lesiones de la cavidad oral | |
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El principal hallazgo histológico en el pénfigo vulgar es la acantolisis justo por debajo del estrato córneo y en la capa granular | ![]() |
El pénfigo foliáceo se caracteriza por escamas y costras que el dan un aspecto de eritrodermia exfoliativa. El "fogo selvagem" es un pénfigo foliáceo endémico del Brasil | |
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La histología del pénfigo foliáceo es similar a la del pénfigo vulgar, siendo la ampolla más superficial | ![]() |
La inmunofluorescencia directa en el pénfigo foliáceo muestra depósitos de IgG más superficiales que en el pénfigo vulgar | |
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También conocido síndrome de Senear-Usher, en esta variedad no surgen las grandes ampollas típicas del pénfigo vulgar. Es considerada como un pénfigo foliáceo localizado, | ![]() |
La histología del pénfigo eritematoso es idéntica a la del pénfigo vulgar, siendo las ampollas más superficiales | |
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Antes de la llegada de los corticosteroides, el pénfigo vulgar era casi invariablemente fatal y el pénfigo foliáceo lo era en el 60% de los casos | ![]() |
Hoy dia se dispone de una amplia panoplia de medicamentos y otros procedimientos para el tratamiento del pénfigo | |
REFERENCIAS
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Monografía revisada el 23 de Noviembre de 2005. Equipo de Redacción de IQB |