PÉNFIGO VULGAR [ICD-10: L10.0]
|
|
El pénfigo pertenece al grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes, bastante raras, caracterizadas por ampollas y erosiones de la piel y de las membranas mucosas |
El pénfigo se clasifica en cuatro tipos: pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo paraneoplásico y pénfigo IgA |
|||
El pénfigo vulgar se debe a la unión de inmunoglobulinas de la clase G a antígenos de los desmosomas epidérmicos. La prueba de inmunofluorescencia para IgG es positiva en la gran mayoría de los pacientes | Los desmososomas son corpúsculos que regulan la adhesión entre las células | |||
El pénfigo vulgar es una enfermedad dermatológica sistémica grave que afecta las membranas mucosas de la boca y la piel. Se manifiesta como ampollas grandes y frágiles llenas de un fluído claro | Las lesiones pueden ser bastante grandes y tienen tendencia a esparcirse hacia la periferia | |||
En algunos pacientes, las erosiones tienen tendencia a desarrollar un exceso de tejido de granulación y costras | En la mayoría de los pacientes el primer signo del pénfigo son lesiones de la cavidad oral | |||
El principal hallazgo histológico en el pénfigo vulgar es la acantolisis justo por debajo del estrato córneo y en la capa granular | El pénfigo foliáceo se caracteriza por escamas y costras que el dan un aspecto de eritrodermia exfoliativa. El "fogo selvagem" es un pénfigo foliáceo endémico del Brasil | |||
La histología del pénfigo foliáceo es similar a la del pénfigo vulgar, siendo la ampolla más superficial | La inmunofluorescencia directa en el pénfigo foliáceo muestra depósitos de IgG más superficiales que en el pénfigo vulgar | |||
También conocido síndrome de Senear-Usher, en esta variedad no surgen las grandes ampollas típicas del pénfigo vulgar. Es considerada como un pénfigo foliáceo localizado, | La histología del pénfigo eritematoso es idéntica a la del pénfigo vulgar, siendo las ampollas más superficiales | |||
Antes de la llegada de los corticosteroides, el pénfigo vulgar era casi invariablemente fatal y el pénfigo foliáceo lo era en el 60% de los casos | Hoy dia se dispone de una amplia panoplia de medicamentos y otros procedimientos para el tratamiento del pénfigo | |||
REFERENCIAS
|
||||
|
||||
|
||||
|
||||
|
||||
Monografía revisada el 23 de Noviembre de 2005. Equipo de Redacción de IQB |