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La
enfermedad de Wilson o degeneración hepatolenticular es un trastorno
hereditario autosómico recesivo del metabolismo del cobre |
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La
ecografía abdominal muestra un hígado heterogeneo sin evidencia de lesiones
focales y un bazo aumentado de volumen |
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La
enfermedad de Wilson produce acumúlo de cobre en los ganglios
basales fundamentalmente, predominando los síntomas motores. |
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La
patogenia de la enfermedad se caracteriza por una anormal eliminación
del cobre de la dieta por el sistema biliar que se acumula primero en
el hígado |
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Los
anillos de Kayser-Fleischer son depósitos de cobre en la membrana
de Desmecet de la córnea |
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La
enfermedad de Wilson se diagnóstica fácilmente |
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La
acumulación de depósitos de cobre metálico en el
hígado es uno de los hallazgos histopatológicos |
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En la gran mayoría de los pacientes con enfermedad de Wilson se detectan anormalidades en las RNM |
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REFERENCIAS
- Sherlock Sheila: Diseases of the Liver and of the Biliary System, 2001. Blackwell, 736 páginas
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- Zakim. Hepatology: A Textbook of Liver Diseases. 2 volúmenes, 2002. Saunders, 1765 páginas
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- Ferenci, P. Diagnosis and current therapy of Wilson's disease. Alimentary Pharmacology & Therapeutics, Jan2004, Vol. 19 Issue 2, p157-166 (ref.2)
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- Robers EA, Schilsky, ML. A Practice Guideline on Wilson Disease. Hepatology, 2003: 1475-82(ref.3)
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