ENFERMEDAD DE WILSON [ICD-10: E83.0]
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La enfermedad de Wilson es un desorden metabólico de carácter autosómico recesivo bastante raro causado por la deficiencia en ceruloplasmina, una enzima transportadora de cobre. Como consecuencia se produce una acumulación de cobre en todos los tejidos, en particular en el hígado y cerebro. Desde el punto de vista oftalmógico, la enfermedad se caracteriza por depósitos de corbre corneales (*) , formando el clásico anillo de Kayser-Fleischer que se localiza en las proximadades de la membrana de Descemet y que se muestra como un acúmulo de gránulos de cobre que cambian de color bajo condiciones de iluminación diferentes. En algunos pacientes se observa una catarata capsular anterior, de color verde y en forma de girasol (*) |
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REFERENCIAS
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Monografía creada el 18 de Octubre de 2005. Equipo de Redacción de IQB |