La afectación neurológica, rara antes de los 12-14 años de edad, es la forma de presentación en un 30-40% de los casos en la época adulta.

Se produce por el acúmulo de cobre en ganglios basales fundamentalmente, predominando los síntomas motores. La disartria y el deterioro en la coordinación de los movimientos voluntarios (con trastornos de la escritura) son los síntomas más frecuentes.