Síndromes L

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	Síndrome de LABAND: también conocido como síndrome de Zimmerman-Laband es un desorden hereditario extremadamente raro caracterizado por anormalidades de la cabeza y cara y de manos y pies. Los niños afectados por esta enfermedad muestran fibromatosis gingival, que les impide comer o hablar con normalidad. Además muestran dedos de manos y pies deformados con ausencia de uñas. Puede darse también retraso mental. Se cree esta enfermadad de de transmisión autosómica dominante [135500] Síndrome de la banda amniótica: un síndrome prenatal que se presenta bajo numerosas variantes que van desde una banda amniotica digital hasta acalvaria y otras malformaciones viscerales que pueden llegar a ser letales. Es un factor etiológico para la acalvaria (*) Síndrome de LABBÉ: también conocido como síndrome neurocirculatorio de Labbé, es una neurosis con ansiedad que puede producirse en la enfermedad de Basedow y que puede estar asociada con taquicardia y exoftalmos sin aumento del metabolismo basal o cualquier otra evidencia de hipertiroidismo. Síndrome de LABBÉ-TINEL-DOUMER: manifestación clínica del feocromocitoma: hipertensión arterial paroxismal que se hace crónica posteriormente con nefritis crónica secundaria. Síndrome de LABHARDT-PRADER: un síndrome caracterizado por una hipotonía muscular pre- y postnatal dando la impresión de una lesión cerebral severa. Las características más destacadas son obesidad, retraso mental, manos y pies pequeños, facies peculiar e hipogonadismo. Algunas veces se observa diabetes. En las hembras los cambios de la pubertad están retrasados o ausentes. Una proporción significativa de los sujetos con este síndrome muestran una delección en el brazo largo del cromosoma 15, pero muchos tienen un cariotipo normal. Las personas afectas de este síndrome muestran un apetito insaciable. Síndrome de LACHIEWICZ-SIBLEY: un síndrome en el que se asocian fístulas preauriculares y nefropatía. Se caracteriza por proteinuria, nefropatía y fístulas preauriculares. A veces se observa agenesis renal uni- o bilateral. Se trata de un desorden de transmisión autosómica dominante Síndrome de LADD: obstrucción congénita del duodeno debida a bandas peritoneales (bandas de Ladd) debidas a una malarotación del ciego. Se manifiesta por vómitos que comienzan poco después del nacimiento o después de la primera alimentación. La obstrucción puede ser total o parcial Síndrome de LADD-GROSS: icterus neonatorum asociado a atresia de los conductos biliares- Se presenta en el momento del nacimiento o se manifiesta a las 2 o 3 semanas de vida. Se caracteriza por una ictericia creciente y hepatoesplenomegalia. Síndrome de LAENNEC-GENDRIN: manifestación clínica de un infarto pulmonar hemoptoico debido a una embolia pulnonar
	Síndrome de LAFFER-ASCHER: una combinación de blefaroacalasia, labio doble y bocio notóxico. Se inicia en la juventud con edemas de tipo angioneurótico en ambos párpados (usualmente los superiores, pero a veces también los inferiores). Cuando la enfermedad progresa, se observa prolapso de la grasa orbital y de las glándulas lagrimales y blefaroptosis [109900] Síndrome de LAGÉZE: exudado vascular de origen inflamatorio, atribuido a la manifestación clínica de la celulitis.
	Síndrome de las lágrimas de cocodrilo: lagrimación paroxística unilateral, despertada por la masticación sobre todo de alimentos picantes, secuela de una parálisis facial
	Síndrome de LAMBERT-EATON: Ver enfermedad de Lambert-Eaton
	Síndrome de LAMY-BIENEFELD: una displasia esquelética que combina una subluxación dorsal de la terminación distal del cúbito (deformidad de Madelung) con una estatura mesomélica corta. Las lesiones unilaterales son idénticas a las del síndrome de Madelung. Ambos sexos son afectados por igual y se suele detectar la enfermedad a partir del momento del nacimiento hasta el final del período de crecimiento. Se caracteriza por dolor en la muñeca al levantar un objeto, antebrazos desproporcionadamente cortos, dislocación ulnar dorsal y limitación de los movimientos del codo y la muñeca. Las piernas son, asimismo, cortas en relación con los muslos. También se denomina síndrome de Léri-Weil
	Síndrome de LAMY-MAROTEAUX: un síndrome caracterizado por un dwarfismo prenatal micromélico, cifoescoliosis progresiva con un aumento gradual de la distancia interpedicular hacia la terminación caudal de la columna. Además, se observan múltiples contracturas articulares, en particular en las articulaciones de los hombros, codos e interfalángeas con metáfisis cortas y epífisis aplastadas. En las manos, los primeros metacarpianos son hipoplásicos, mientras que los demás son demasiado grandes y muestran muchos centros de osificación. En los pies hay deformación equinovara bilateral. En algunos casos, fisura palatina y masas quísticas en los pabellones auditivos. Síndrome de LANCE-ADAMS: mioclonías de intención y de acción que se manifiestan como consecuencia de una anoxia del encéfalo. Se cree que deriva de un defecto del sistema neurotransmisor serotoninérgico.
	Síndrome de LANDAU-KLEFFNER: tambien llamada afasia epileptiforme adquirida, es un desorden de la infancia bastante raro, caracterizado por el desarrollo súbito de afasia y de un electroencefalograma anormal. La enfermedad se desarrolla en niños de 3 a 7 años y es díficil de ser diferenciada del autismo, déficit de la atención, retraso mental y otros desórdenes del comportamiento. En algunos casos se presentan convulsiones [ICD-10: F80.3]
	Síndrome de LANDING-O'BRIEN: un desorden de almacenamiento de gangliósidos con acumulación de los mismos en el cerebro y en el epitelio hepático, esplénico y glomerular debido a una deficiencia en b-galactosidasa, de curso neurodegenerativo. Se inicia en el momento del nacimiento. Entre la larga lista de síntomas se encuentran retraso motor y mental, dificultades para alimentarse, respuesta retrasada al sonido, convulsiones, hepatosplenomegalia cara de Hurler, edema facial y periférico, macrocefalia, ceguera, bronconeumonia recurrente, sordera y quadriplegia espástica. También se conoce como síndrome de Caffey o pseudo-Hurler Síndrome de LANDING-OPPENHEIMER: lipidosis en niños, transmitida probablemente con caracter autosómico recesivo, caracterizada por un aumento de la susceptibilidad a las infecciones y por infiltraciones ceroides en el hígado, bazo e intestino delgado
	Síndrome de LANDOUZY: un término utilizado para designar una atrofia muscular secundaria ocasionada por una ciática Síndrome de LANDOUZY-DEJERINE: una forma hereditaria de distrofia muscular progresiva con cambios atróficos de los músculos de la cara y escapohumerales. La enfermedad se inicia con debilidad de los músculos de la cara y del cinturón escapular lo que impide levantar los brazos por encima de la cabeza. Al mismo tiempo, se observa miopatía de los músculos de la cara, los párpados permanecen entreabiertos y el sujeto no puede silbar o levantar los labios. La condición progresa lentamente implicando otras partes del cuerpo. La etiologia es desconocida. El curso de esta distrofia es usualmente benigno. También se conoce como síndrome de Erb-Landouzy-Dejerine
	Síndrome de LANDRY-GUILLAIN-BARRE: la forma más frecuente de neuropatía adquirida que afecta a ambos sexos, con mayor frecuencia a adultos jóvenes. Se inicia con una debilidad muscular progresiva de las extremidades que puede llegar a la parálisis. Comienza distalmente pero se extiende rápidamente afectando la región bulbar y el diafragma. La condición se caracteriza por dolor en los pies y en las piernas que asciende progresivamente. Cuando los músculos respiratorios son afectados, el paciente corre el riesgo de disnea. Usualmente, el paciente se recupera en un plazo que oscila entre varias semanas y varios meses. Antes de la invención del respirador, la enfermedad era mortal en el 50% de los casos [ICD-10: G61.0] Síndrome de LANDSTEINER-FANCONI-ANDERSEN: fibrosis quística del páncreas
	Síndrome de LANE: un síndrome prevalente en mujeres, caracterizado por una inercia del colon, ausencia de contracción o relajación de los músculos de la pelvis y obstrucción rectal [ICD-10: K90.2] Síndrome de LANE II: un síndrome obstructivo intestinal con bandas anormales en la región distal del ileón, por formación de adhesiones entre los pliegues intestinales. La operación de Lane para esta condición consiste en cortocircuitar el intestino
	Síndrome de LANGER: una displasia esquelética hereditaria con dwarfismo de los miembros, micromedia mesomélica, hipoplasia cubital, fibular y de la mandíbula. Los síntomas ya están presentes en el momento del nacimiento. También se denomina displasia mesomélica de Langer o discondrosteosis homozigótica de Léri-Weil Síndrome de LANGER-GIEDION: un síndrome caracterizado por una combinación de retraso mental y una larga lista de malformaciones incluyendo rasgos faciales característicos con múltiples exostosis, nariz bulbosa con un septum grueso, un filtrum prominente, labios superiores muy finos, y mandíbula pequeña. Durante los 5 primeros años de vida, el paciente sufre múltiples infecciones respiratorias. Ambos sexos son afectados por igual. También es conocido como síndrome de Klingsmuller Síndrome de LANGER-SALDINO: una forma letal de dwarfismo neonatal caracterizado por un tronco corto, una cabeza desproporcionadamente grande, abdomen prominente, aspecto hidrópico y micromelia. La muerte sobreviene en el útero o poco después del nacimiento. Se cree que es un síndrome de transmisión autosómica recesiva
	Síndrome de LANNOIS-GRADENIGO: un síndrome caracterizado por una parálisis ipsilateral del sexto par craneal con dolor severo en el área enervada por la rama oftálmica del trigémico y una condición inflamatoria concurrente en el oído interno, en el seno mastoideo o en ambos. Otras síntomas importantes son fotofobia, lagrimación excesiva y sensibilidad de la córnea reducida. La tríada de Gradenigo consiste en otitis, parálisis abducente y dolor profundo. Síndrome de LANNOIS-BENSAUDE: lipomatosis benigna simétrica caracterizada por depósitos de tejido graso en el área del cuello, hombros, brazos, antebrazos y parte superior del tronco, confiriendo un aspecto pseudoatlético. Este desorden puede ser la consecuencia de un consumo de alcohol excesivo. Suele iniciarse entre los 35y 40 años de edad y es prevalente en el hombre. Es de etiología desconocida. También se conoce como síndrome de Brodie Síndrome de LANNOIS-CLERET: Condición caracterizada por obesidad femenina e infantilismo sexual con atrofia o hipoplasia de las gónadas y de las características sexuales secundarias. Suele ir acompañada de jaquecas, alteraciones de la visión, poliuria, polidipsia y retraso mental. Usualmente está asociada a tumores del hipotálamo, lo que ocasiona aumento del apetito y una reducción en la secreción de gonadotropina. Aunque el síndrome puede aparecer en la infancia es más frecuente encontrarlo en la pubertad. También se conoce como síndrome de Babinski-Frohlich.
	Síndrome de LARSEN: un término utilizado para describir dislocaciones congénitas múltiples asociadas a anomalías óseas, incluyendo cara achatada con frente prominente [ICD-10: M92.4][150250] Síndrome de LARSEN: una displasia esquelética que combina deformaciones de huesos, articulaciones y tendones. Se caracteriza por dwarfismo, braquicefalia, braquimetapodia, múltiples lesiones metafiseas, dislocaciones congénitas, pterigión del cuello, deformaciones vertebrales, fisura palatina y depresión del puente nasal. Los sujetos son mentalmente normales. En la juventud suelen ser frecuentes los problemas respiratorios. Es una enfermedad prevalente en los varones. También es conocido como síndrome de Rotter-Erb
	Síndrome de LARSSON-SJÖGREN: una forma de deficiencia mental severa (idiocia o imbecilidad) endémica en Suecia. Otras características incluyen ictiosis congénita, eritroderma ictiosiforme y parálisis espástica. Esporádicamente, pueden asociarse cabellos escasos y frágiles, estatura corta, degeneración retinal pigmentada, convulsiones, hipohidrosis, cifosis, hipertelorismo y displasia del esmalte. Síndrome de LARTIGUE: síncope o muerte súbita debida a un reflejo vasomotor por inmersión en agua muy fría. Síndrome de LASÈGUE: imposibilidad de ejecutar ningún movimiento del miembro anestesiado en el histerismo con los ojos cerrados
	Síndrome de LA TOURETTE: también conocida como enfermedad de Brissaud, es un raro desorden psiconeurológico que se inicia en la infancia, usualmente entre los 7 y 10 años aunque a veces también ocurre en la adolescencia. Hoy día se cree que se trata de una enfermedad neurológica más que psiquiátrica. Los síntomas con ecolalia (repetición automática de lo que se le dice al paciente), palialia (repetición de frases de otros) y coprolalia (tendencia compulsiva a decir obscenidades.   Se carateriza además por una falta de coodinación motora con movimientos involuntarios, con espasmos de la cara y violentos tics de los ojos, manos y piernas. A los pacientes con este síndrome les resulta díficil concentrarse y son fácilmente distraídos. También suele haber alteraciones del sueño y automutilaciones. Todos los síntomas desaparecen durante el sueño o cuando el sujeto está realizando un trabajo escrito. Esta enfermedad afecta más a los varones que a las hembras (1:3) y es más frecuente entre los judíos Ashkenazie y sujetos del área mediterránea, siendo prácticamente ausente entre los niños negros.
	Síndrome de LAUBRY-SOULIE-HEIM de BALZAC: síndrome frenopericárdico en las coronaritis, caracterizado por la elevación del hemidiafragma izquierdo e irritación del frénico.
	Síndrome de LAUNOIS: un síndrome que presenta las características de un gigantismo pituitario primario. Se inicia en la adolescencia, antes de la pubertad, mostrándose esta retrasada. El paciente sufre además debilidad muscular, cefaleas, perspiración y dolores articulares. A partir de los 18-20 años de edad se inicia un crecimiento anormal que continua hasta los 27-30 años. Ocasionalmente va acompañado de un cierto retraso mental. La enfermedad se debe a una hiperplasia de la pituitaria que ocasiona un exceso de producción de somatotropina. También se le conoce como síndrome de Neurath-Cushing Síndrome de LAUGIER-HUNZIKER: un desorden esporádico raro, que se asemeja en algunas de sus características al síndrome de Peutz-Jeghers con la diferencia de que es una enfermedad totalmente benigna, sin manifestaciones sistémicas. Se caracteriza por manchas hipermelanósicas en los labios y los dedos. Síndrome de LAURIN-SANDROW: un desorden genético muy raro caracterizado por dimelia fibular y ulnar, a veces con polidactilia y sindactilia, ausencia del radio y de la tibia y facies peculiar. La enfermedad se debe a una mutación en el gen 14q13 [135750]
	Síndrome de LAWRENCE: también conocido como lipodistrofia generalizada adquirida es una condición caracterizada por la pérdida del tejido adiposo en la infancia o la pubertad acompañada de una resistencia a la insulina
	Síndrome de LAWFORD: condición caracterizada por obesidad femenina e infantilismo sexual con atrofia o hipoplasia de las gónadas y de las características sexuales secundarias. Suele ir acompañada de jaquecas, alteraciones de la visión, poliuria, polidipsia y retraso mental. Usualmente está asociada a tumores del hipotálamo, lo que ocasiona aumento del apetito y una reducción en la secreción de gonadotropina. Aunque el síndrome puede aparecer en la infancia es más frecuente encontrarlo en la pubertad. También se conoce como síndrome de Sturge-Weber
	Síndrome de LEBER: un síndrome caracterizado por una severa deficiencia visual con ceguera casi total, que se presenta en el momento del nacimiento o poco después. Los síntomas más frecuentes son nistagmo, ojos saltones, fotofobia, y el signo de Franceschetti-Leber, con una atrofia progresiva. Ocasionalmente, se presentan cataratas y queratocono. Frecuentemente, la condición va asociada a retraso mental, convulsiones epilépticas y alteraciones del oído. La herencia es autosómica recesiva con una probable heterogeneidad.
	Síndrome de LEDERER: una asociación de bocio, hipertiroidismo e hirsutismo. Síndrome de LEDERER-BRILL: nombre que ya no se utiliza en la práctica para la anemia hemolítica adquirida, caracterizada por un descenso en el número de eritrocitos, esferocitosis, icterus y esplenomegalia. También se conoce como síndrome de Hayem-Widal Síndrome de LEIGH: un desorden neurodegenerativo progresivo de desarrollo preoz caracterizado por lesiones focales bilaterales en una o más áreas del sistema nervioso ceentra incluyendo el tronco encefálico, el tálamo, los ganglios basales, el cerebelo y la médula espinal. Las lesiones consisten en áreas desmielinizadas, glisosi, necrosis, espongiosis y proliferación capilar. La enfermedad se debe a un defecto de la fosforilización oxidativa [256000] Síndrome de LEMIERRE: cuadro de sepsis fulminante en adolescentes y jóvenes sanos consistente en tromboflebitis séptica de la vena yugular interna y abscesos metastásicos múltiples, generalmente en pulmón, secundaria a una infección orofaríngea aguda por bacterias anaerobias, habitualmente Fusobacterium necrophorum .
	Síndrome de LENNOX-GASTAUT: encefalopatía epileptogénica de la infancia que se caracteriza por convulsiones refractarias, retraso mental y electroencefalograma característico.
	Síndrome de LENZ: un síndrome de malformaciones del embrión que ocurren en los nacidos de madres tratadas con talidomida durante el embarazo. Se caracteriza sobre todo por las graves malformaciones de las extremidades. Las malformaciones dependen de las fechas en las que el fármaco fué administrado, siendo el período más crítico el situado entre los días 37 y 50 de la gestación. Varían desde la amelia hasta sólo malformaciones de los pulgares. Todas ellas suelen se bilaterales y predominan en las extremidades superiores. Otras anormalidades incluyen malformaciones craneales, hidrocéfalo, meningomielocele, macroftalmia o anoftalmia, fisura palatina, hemangiomas en la cara, anormalidades cardiovasculares y malformaciones en los tractos genitourinario y intestinal. Usualmente, la inteligencia es normal. También se conoce este síndrome como síndrome de Wiedemann Síndrome de LENZ-MAJEWSKI: un síndrome muy raro de múltiples malformaciones congénitas, retraso mental y esclerosis esquelética progresiva. Se caracteriza por progeria, retraso en el crecimiento, dilatación venosa, fontanela anterior de gran tamaño, hiperextensión articular, orejas grandes, sindactilia de manos y pies e hipoplasia del esmalte. También se le conoce como síndrome de Braham-Lenz [151050] Síndrome de LENZ II: un síndrome de microftalmía o anoftalmía, con malformaciones variables de los dedos, dientes, corazón y sistema genitourinario. La larga lista de desórdenes musculoesqueléticos incluyen camptodactilia y clinodactilia, duplicación de los pulgares, corta estatura, tórax cilíndrico, limitación de la articulación de la cadera, y rodillas valgas. Los sujetos muestran ocasionalmente retraso mental. Este desorden está ligado al cromosoma X [309800]
	Síndrome de LERI-WEIL: véase síndrome de Lamy-Bienefeld
	Síndrome de LERICHE: síndrome de obliteración aortoiliaca, una condición en la que las lesiones afectan el sector aórtico terminal y la bifurcación ilíaca e hipogástrica. El paciente presenta claudicación intermitente en los glúteos y la raíz de los muslos (*) [ICD-10: I74.0]
	Síndrome de LEICHTENSTERN: un término empleado para describir una asociación de anemia perniciosa y tabes dorsal
	Síndrome LEOPARD: un desorden muy raro caracterizado por lentiginosis en la cabeza y cuello alteraciones electrocardiográficas con anormalidades de la conducción hipertelorismo estenosis pulmonar genitales anormales dwarfismo y retraso del crecimiento Sordera sensorineural Otras características pueden ser pigmentación anormal de iris y retina, estenosis subaórtica y cardiomiopatía hipertrófica. También se conoce este síndrome como síndrome de Capute-Rimoin- Konigmark-Esteryl-Richardson
	Síndrome de LÉRI: una forma congénita de malformaciones físicas caracterizadas sobre todo por anomalías óseas debidas a una osificación precoz y excesiva de los huesos de origen cartilaginoso, asociadas a un ensanchamineto de las epífisis. Los pacientes muestran limitaciones en los movimientos y contracturas debidas al mayor tamaño de los huesos de manos y pies. Las alteraciones cutáneas consisten en palmas cóncavas con fascias palmares y del antebrazo más gruesas, pliegues cutáneos mas gruesos y nódulos. Usualmente, los pacientes muestran rasgos mongoloides, arrastran los pìes al andar y tienen una corta estatura. El desarrollo mental es normal. Se desconoce la etilología de esta enfermedad. La herencia es autosómica dominante. Síndrome de LÉRI-JOANNY: melorreostosis, un desorden óseo sumamente raro, caracterizado por áreas estríadas esclerosantes e irregulares de creciente densidad a lo largo de las cañas de los huesos largos debidas a una osteoesclerosis del normal metabolismo óseo. Ocurre en dos formas, monostótica y poliostótica, afectando respectivamente a uno o múltiples huesos. Si la condición se inicia precozmente, se produce un cierre prematuro de las epífisis resultando dwarfismo. Los movimientos de los extremidades están afectados debido a una anquilosis o distrofia muscular. Las radiografias muestran unas excrecencias periósticas que se parecen a los churretones de cera que fluyen en las velas. La enfermedad se inicia casi siempre en la infancia, aunque se conocen casos en adulto. La etiología es desconocida Síndrome de LÉRI-WEILL: véase síndrome de Langer
	Síndrome de LERMOYEZ: una variante del síndrome de Ménière caracterizada por ataques de tinnitus y disminución de la percepción auditiva seguida de vértigo, después del cual mejora la sordera. Suelen ser frecuentes las naúseas y vómitos. La enfermedad comienza en la tercera o cuarta década, a diferencia del síndrome de Ménière que comienza a partir de los 50 años. Inicialmente, este desorden fue atribuído a un vasoespasmo de la arteria auditiva interna. Hoy se sospecha mas bien una causa alérgica
	Síndrome de LESCH-NYHAN: un desorden hereditario raro y devastador del metabolismo de las purinas en el que la deficiencia de hipoxantina-guanina fosforibosiltransferasa (HGPRT) ocasiona una superproducción de purinas y de ácido úrico. Las manifestaciones clínicas más usuales son retraso mental severo, retraso del crecimiento, tendencia a la automutilación, síntomas extrapiramidales, comportamiento agresivo, reflejos exagerados y signos de Babinski positivos. La mitad de los sujetos presentan síntomas de epilepsia, y el fallo renal suele aparecer antes de la pubertad. La enfermedad afecta exclusivamente a los varones y es imposible de detectar antes del parto a menos que se sepa que la madre es portadora del gen. No se conoce su etiología [300322]
	Síndrome de LESCHKE: una combinación de debilidad general, manchas de color café con leche irregularmente dispuestas sobre la piel e hiperglucemia. Otras características de esta condición son infantilismo somático y psíquico con distrofia genital, adiposidad y disfunción adrenal Síndrome de LESCHKE-HANOT-CHAUFFARD: hemocromatosis. Una enfermedad hereditaria caracterizada por un exceso de absorción de hierro por el intestino delgado, lo que ocasiona una acumulación de este metal en las gándulas y los músculos. También resultan afectados el hígado, el páncreas y el corazón que, con los años, comienzan a fallar. Aunque la enfermedad está presente en el momento del nacimiento, los primeros síntomas se manifiestan a partir de los 50 años. La enfermedad se conoce también como diabetes bronceada o síndrome de Troisier-Hanot-Chauffard [E-275.0] (*)
	Síndrome de LETTERER-SENIOR-LÖKEN: un desorden congénito que ocurre en forma juvenil y adulta que combina una nefrotisis con degeneración tapetoretinal. En la forma juvenil, el inicio tiene lugar en la infancia, se produce ceguera y la muerte por fallo rebal sobreviene antes de los 10 años. En la forma adulta, el curso de la enfermedad es menos severa. Otros síntomas y signos son sed, poliuria, retraso mental e hipertensión arterial. La enfermedad afecta a ambos sexos por igua. Probablemente de trata de un desorden de caracter autosómico recesivo con una expresión variable.
	Síndrome de LEVINE-CRICHTLEY: un síndrome hereditario que combina una acantocitosis con lipidos normales con desórdenes neurológicos que recuerdan los síndromes de Gille de la Tourette, Huntington, Friedreich y coreicos. Entre los diferentes síntomas se incluyen tics, muecas, movimientos desordenados, dificultades en la deglución, mala coordinación, hiporeflexia, corea y convulsiones. En algunos casos, automutilaciones de la lengua, labios y mejillas. La etiología es desconocida. Es una condición de transmisión autosómica dominante [100500]
	Síndrome de LEVY-HOLLISTER: Síndrome lacrimoauriculodentodigital Síndrome de LEVY-ROUSSY: una enfermedad hereditaria del sistema nervioso central caracterizada por una degeneración espinocerebelosa que conduce a una atrofia muscular de las extremidades inferiores, ataxia sensorial, pie cavo bilateral, pérdida de los reflejos profundos, escoliosis de la columna vertebral y dedos agarrotados. Los signos cerebelosos son moderados siendo la ataxia truncal el más prominente. La enfermedad se inicia en la infancia y es de transmisión autosómica dominante.
	Síndrome de LEWANDOWSKY: Inflamación de las glándulas sudoríparas que evolucionan a abscesos múltiples. Ocurre sobre todos en recién nacidos. Se debe a una infección por estafilococos Síndrome de LEWANDOWSKY-LUST: una enfermedad generalizada de la piel caracterizada por múltiples máculas escamosas inducidas por papilomavirus en numerosas zonas de la piel y pápulas en el dorso de la manos. La enfermedad se considera como una forma precancerosa de nevos epiteliales. Se debe a lesiones expuestas al sol a los 20 o 30 años que desarrollan malignidad transformándose en un carcinoma de Bowen o o en un carcinoma de células escamosas. También es conocida como displasia de Lewandowsky
	Síndrome de LEYDEN: parálisis oculomotora total o parcial y hemiplejía contralateral debidas a lesiomes del núcleo del III par craneal y de las fibras ventrales que cruzan el cerebro medio y el tracto piramidal. Las lesiones más frecuentes se deben a hemorragias o trombosis aunque a veces un tumor de la pituitaria puede extenderse dorsalmente ocasionando este síndrome, que también es conocido como parálisis de Weber. Síndrome de LEYDEN-MOEBIUS: una distrofia muscular que afecta sobre todo la pelvis (Leyden-Möbius) o, menos frecuentemente el cinturón escapular (tipo Erb). Ocasionalmente se observa una pseudohipertrofia de las pantorrillas y afectación facial. La enfermedad se inicia usualmente entre los 10 y 12 años, pero también puede aparecer en personas de mediana edad.
	Síndrome de LIBMAN-SACHS: estadio final del lupus sistémico eritematoso, caracterizado por una endocarditis atípical, verrucosa, no bacteriana, valvular y mural endocarditis. Es la manifestación visceral de un lupus eritematoso diseminado sistémico que presenta murmullos sistólico y diastólico apicales y de las cuerdas tendinosas, debidas a lesiones verrucosas compuestas por bandas de fibrina [ICD-10: M32.1 - I39.8]
	Síndrome de LI-FRAUMENI: predisposición al cáncer asociado a sarcoma de los tejidos blandos, cáncer de mama, leucemia, osteosarcoma, melanoma, y cáncer del colon, páncreas, corteza adrenal y cerebron. Los individuos con este síndrome tienen un mayor riesgo para desarrollar cánceres primarios múltiples. Se trata de una enfermedad heredada de forma autosómica dominante. Un 50% de los pacientes muestran una mutación del gen TP53 (cromosómico 17p13.1).
	Síndrome de LIDLE: desórden muy poco frecuente, de origen autosómico dominante que simula el hiperaldosteronismo. Cursa con una severa hipertensión [177200]
	Síndrome de LIEBERMANN-COLE: un desorden multisistémico caracterizada por una compleja displasia ectodérmica y mesodérmica con componentes óseos. El paciente es corto de estatura y de complexión muy liviana. Además, se observa atrofia y pigmentación lineal de la piel, papilomata de las membranas mucosas y anormalidades en los dedos. Muy frecuentemente, retraso mental. Esta condición se da preferentemente en las mujeres (90%) y es mortal para los varones. También se conoce como síndrome de Jessner-Cole o síndrome de Goltz-Gorlin
	Síndrome de LIGHTWOOD-ALBRIGHT: nefropatía tubular evolutiva con poliuria, trastornos digestivos, orina alcalina en contraste con acidosis cutánea hiperclorémica y nefrocalcinosis con hipocalcemia. En niños pequeños, retraso de crecimiento, deshidratación aguda y raquitismo que ceden con la administración de álcalis Síndrome de LIN-GETTIG: una rara enfermedad hereditaria, caracterizada por craniosinostosis, retraso mental severo, ausencia del cuerpo calloso, camptodactilia, hipogonadismo y defectos del septo ventricular [218649]
	Síndrome de lisis tumoral: un síndrome que aparece como resultado de un tratamiento con fármacos citotóxicos caracterizado por hiperuricemia, acidosis láctica, hiperkaliemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia.
	Síndrome de LOBSTEIN-EKMAN: desorden de caracter hereditario caracterizado por huesos extremadamente frágiles y esclerótidas de color azul. La enfermedad se inicia en la niñez, con múltiples fracturas, dientes opalescentes, hemorragias capilares y comienzo de sordera. También se conoce como osteogenesis imperfecta tipo IV [166230] [ICD-10: Q78.0] Síndrome de LÖFFLER: neumonía eosinofílica simple
	Síndrome de LOUIS-BAR: síndrome de ataxi-telangiectasia. Un desorden de carácter autosómico recesivo caracterizado por ataxia cerebelosa, telangiectasias, defectos de la inmunidad y una predisposición hacia el cáncer [208900].
	Síndrome de LOUTIT: ictericia alcohólica. Ictericia y anemia hemolítica asociada con hiperbilirrubidemia secundaria a un aumento de la destrucción de eritrocitos y de hemoglobina Síndrome de LOWE: una condición debida a una reducción muy marcada de la actividad de la enzima inositol-polifosfatasa 5-fosfatasa OCRL-1 codificada por el gen OCRL (locus cromosómico Xq26.1). La enfermedad se caracteriza por densas cataratas congénitas que aparecen en casi todos los niños, glaucoma infantil, hipotonía generalizada en el momento del nacimiento con ausencia de los reflejos de los tendones profundos. La mayoría de los niños afectados muestran un cierto grado de deficiencia mental. Los niños afectadps muestran un cierto grado de disfunción renal tubular proximal del tipo de Fanconi. También se le conoce como síndrome oculocerebrorenal Síndrome de LOWN-GANONG-LEVINE: una actividad prematura de una parte o de todo el miocardio ventricular que tiene lugar a través de un impulso supraventricular, transmitido por vías accesorias, que cortocircuitan la forma normal del conducción del impulso A-V. Es un síndrome de pre-excitación causado por un defecto en el desarrollo embrionario del anillo auriculoventricular. Las vías accesorias se componen de fibras miocárdicas con la velocidad de conducción y un período refractario más bajo que las estructuras del haz de His y del nódulo auriculoventricular.
	Síndrome de LUBARSCH-PICK: un síndrome muy raro caracterizado por la asociación de macroglosia con amiloidosis sistemática de la piel y de los músculos esqueléticos. El síntoma más precoz es el ensanchamiento de la lengua y la aparición de nodos linfáticos submandibulares. La condición se conoce también como síndrome de Königstein-Lubarsch
	Síndrome de LUCY-DRISCOLL: hiperbilirrubinemia neonatal transitoria debida a la prensencia de una enzima inhihidora en el suero de la madre.
	Síndrome de LUDER-SHELDON: un síndrome caracterizado por una reabsorción renal tubular defectuosa de la glucosa y de los aminoácidos que ocasiona glicosuria y aminoaciduria y resulta en dwarfismo. Es una condición de transmisión autosómica dominante. En adultos, este síndrome recibe el nombre de síndrome De Toni-Debrè-Fanconi [134600]
	Síndrome de LUTEMBACHER: una cardiopatía congénita frecuente en el adulto, caracterizada por una comunicación interauricular [603642]. Otras anomalías asociadas pueden ser una estenosis pulmonar ligera (4%) o una estenosis mitral, casi siempre adquirida [ICD-10: Q21.1]
	Síndrome de LUTZ-DARIER: una enfermedad de piel que se inicia en la infancia hacia los 10 años, raramente antes. La larga lista de síntomas incluye pápulas queratóticas que forman costras que cubren las zonas seborreicas del cuerpo como el pecho, las orejas, los pliegues nasilabiales, el cuero cabelludo, el abdomen y las ingles. La eliminar la lesión se observa una especie de poro. En ocasiones, las lesiones se unen para formar grandes y espesas placas hipertróficas con un mal olor. Ambos sexos son afectados por igual. La condición es agravada por la luz solar. La etiología es desconocida. También se conoce como síndrome de Darier-White
	Síndrome de LUTZ-JEANSELME: nódulos periarticulares móviles en las articulaciones o bajo la piel que cubre el hueso observados en algunas enfermedades por treponemas como la sífilis. Los sitios preferidos son la rodilla y el codo o la piel debajo de la tibia. Síndrome de LUTZ-MIESCHER: un desorden de la piel usualmente localizado en el cuello y menos frecuentemente en las extremidades superiores, la cara, las extremidades inferiores y el tronco. Es asintomática o con un ligero prurito. Frecuentemente aparecen pequeñas pápulas eritematosas queratóticas con una pequeña escama central que se distribuyen de manera difusa o serpiginosa. Usualmente, aparecen lesiones satélites. Puede ir asociado a los síndromes de van der Hoeve, de Grönblad-Strandberg, de Marfan, de Rothmund-Thomson, de Ehlers-Danlos y de Down
	Síndrome de LYELL: un síndrome bastante poco frecuente caracterizado por una severa erupción ampollosa de la piel y de las membranas mucosas con fiebre, malestar, conjuntivitis y eritema difuso. La recuperación es lenta y pueden formarse contracturas de la piel. A menudo es letal entre los niños y las personas de la tercera edad. Los factores etiológicos son reacciones alérgicas a diversos factores (sepsis, linfoma, fármacos, infecciones víricas y fúngicas, vacunas y radiaciones). También es conocido como síndrome de Brocq-Debré o síndrome de epidermolisis tóxica aguda [ICD-10: L51.2]. Cuando se debe a una sobredosis o sustancia erróneamente administrada, se clasifica como [ICD-10: T50-9], mientras que si se debe a una sustancia correcta administrada apropiadamente, se clasifica como [ICD-10: L51.2].
	Síndrome de LYNCH: predisposición familiar a un cáncer colorectal con predominancia hacia el lado derecho [114500]
	Síndrome de LYNCH-WIERSMA: combinación de ictiosis congénita e hipogonadismo secundario en los varones. Posiblemente ligado al cromosoma X. Incluye del síndrome de Rud [308200]
	Síndrome lacrimoauriculodentodigital: también llamado síndrome de Levy-Hollister es una enfermedad congénita muy rara, de carácter autosómico dominante. Se caracteriza por aplasia o hipoplasia de los puntos lagrimales con obstrucción de los conductos nasolagrimales, orejas en forma de copa con déficit auditivo y dientes pequeños con displasia del esmalte. Las malformaciones óseas incluyen clinodactilia, duplicación de la falange distal, pulgar trifalángico y sindactilia [149730] Síndrome lácteo alcalino: síndrome asociado con una ingesta prolongada y excesiva de productos lácteos, caracterizado por hipercalcemia sin hipercalciuria o hipofosfatemia, fosfatasa sérica alcalina normal, insuficiencia renal con azoemia, leve alcalosis y calcinosis. Las manifestaciones clínicas incluyen anorexia, boca seca, vértigo, prurito, poliuria y manifestaciones de insuficiencia renal
	Síndrome leucoencefalopático reversible posterior: un síndrome muy poco frecuente, presente en pacientes con enfermedades renales y trasplantes. Se caracteriza por convulsiones y encefalopatía, alteraciones de la visión e hipertension. Las imágenes de resonancia magnética muestran anormalidades en las regiones posteriores del cerebro, consistentes con un edema vasogénico de la sustancia blanca subcortical