DESCRIPCION Y TRATAMIENTO

El síndrome de Liddle es un desórden muy poco frecuente, de origen autosómico dominante que simula el hiperaldoste-ronismo. El defecto se encuentra en los genes que codifican las subunidades b o g de los canales de sodio epiteliales de los túbulos renales. Aunque los niveles de renina y aldosterona son normales o bajos, la actividad de los canales de sodio está aumentada lo que supone un aumento de la reabsorción renal de este catión.

La enfermedad cursa con una severa hipertensión debido a la intensa reabsorción de sodio y retención de agua y a la supresión de la secreción de renina y de la aldosterona.

El primer paso a seguir con los pacientes con síndrome de Liddle es una restricción muy estricta de la ingesta de sodio. Adicionalmente el tratamiento farmacológico consiste en triamterene o amiloride que cierra los canales de sodio. La espironolactona no es eficaz en este síndrome.

REFERENCIAS

• Assadi FK, Kimura RE, Subramanian U, Patel S. Liddle syndrome in a newborn infant. Pediatric Nephrology, 2002, Vol. 17 Issue 8, p609-612