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DESCRIPCION Este síndrome, descrito por Lawrence en 1946 se conoce también como lipodistrofia generalizada adquirida. Al nacer, los pacientes tienen una distribución normal de la grasa al nacer pero posteriormente experimentan la atrofia de todo el tejido adiposo (*) . Esta condición es más frecuente en las mujeres (2:1) y no se sabe con exactitud si existe alguna relación familiar. En el 50% de los casos, la enfermedad se desarrolla después de una infección viral por lo que ha intentado establecer una correlación entre ambas. La enfermedad se desarrolla en la infancia o durante la pubertad con una desaparición generalizada de toda la grasa corporal. En el plazo de unos cuatro años se establece una diabetes insulino-resistente, casi siempre sin cetoacidosis. Suele haber hiperlipidemia y hepatomegalia, y acantosis. Dependiendo de la edad a la que manifieste pueden haber también implicaciones sobre el crecimiento. La biopsia realizada en dos pacientes con síndrome de Lawrence mostró la presencia de paniculitis, lo que sugiere que la destrucción del tejido graso es el responsable de la enfermedad y no un metabolismo defectuoso de los lípidos. En algún
caso aislado, la lipodistrofia generalizada ha sido observada en pacientes
con tumores del diencefálo. |
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REFERENCIAS
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| Monografía revisada el 25 de abril 2011. Equipo de redacción de IQB | ||
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