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Se define como eritroderma un estado inflamatorio de la piel que abarca la casi totalidad del tegumento cutáneo (> 90%) cuyas causas pueden ser muy diversas. También recibe el nombre de dermatitis exfoliativa |
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Las manifestaciones cutáneas de las inmunodeficiencias son muy numerosas |
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La eritrodermia es una de las principales manifestaciones cutáneas de las inmunodeficiencias hereditarias infantiles |
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La eritrodermia descamativa de Leiner es una rara enfermedad de la piel que aparece al final del primer mes de vida, caracterizada por una dermatitis seborreica, diarrea crónica y detención del desarrollo |
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Inicialmente se desarrolla en las nalgas y cara, pero se extiende progresivamente, afectando a ampliaa áreas del cuerpo |
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El síndrome de Omenn es una reticuloendoteliosis hereditaria con eosinofilia |
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El déficit de biotina (adquirido o congénito) produce una eritrodermia de características similares a una acrodermatitis enterohepática |
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El déficit de biotina congénito, se debe a una deficiencia de biotinidasa, una enzima que cataliza la hidrólisis de los precursores de la biotina |
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La citrulinemia es una enfermedad metabólica que ocasiona una dermatitis alrededor de boca y en la zona del pañal acmpañada de una distrofia de los cabellos |
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Las eritrodermias asociadada a infecciones se clasifican en dos grandes grupos |
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La candidiasis congénita aparece a los pocas horas de nacer |
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La candidiasis congénita puede ser generalizada o localizarse en áreas húmedas y calientes |