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ENFERMEDAD DE DARIER-WHITE [ICD-10: Q82.5]
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La enfermedad de Darier-White es una enfermedad congénita debida a mutaciones en el gen 13 que codifica la ATP-asa A2 |  |
La enfermedad no está presente en el momento del nacimiento sino que comienza a partir de la segunda década. |
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Son especialmente frecuentes en las áreas más seborreicas como la frente, el cuero cabelludo, el pliegue nasolanbial, las orejas, y la parte superior del pecho y de la espalda. |  |
Los cabellos son normales aunque el cuero cabelludo frecuentemente aparece cubierto de costras y escamas grasientes |
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En las palmas de las manos y las plantas de los pies suelen presentarse queratosis punteadas difusas |  |
Las lesiones de las manos, sobre todo de las uñas, son patognomónicas de la enfermedad de Darier-White |
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En un 15% de los casos se detectan lesiones en las mucosas sobre todo en la boca. |  |
Las dos características más importantes de la enfermedad de Darier-White son la acantólisis y las disqueratosis |
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Se observan dos tipos de células disqueratósicas: los cuerpos redondos (corps ronds) y los gránulos |  |
La historia familiar, el aspecto clínico y las características histológicas hacen que el diagnóstico de la enfermedad de Darier-White no sea difícil. |
