Las lesiones de la manos incluyen queratosis punteada en el 95% de los casos y máculas hemorrágicas (en el 10%)en las palmas. En el dorso se aprecian máculas planas verrucosas.

Las lesiones de las uñas son importantes para el diagnóstico: se observan bandas longitudinales formadas por crestas y depresiones blancas y rojas, con una muesca en forma de V en el extremo libre de la uña. Estos hallazgos en las manos son patognomónicos de la enfermedad de Darier-White. Estas mismas alteraciones aparecen con menor frecuencia en los pies.