GLOSARIO

Absceso cerebral: acumulación de pus del parénquima por infección del tejido cerebral. Si no se trata, puede ser mortal.

  Abulia: pérdida o disminución de voluntad. Puede existir el deseo de hacer o conseguir algo pero no hay energía para hacerlo
Amiloide: proteína de 42 aminoácidos que se forma en algunas partes del cerebro durante la enfermedad de Alzheimer a partir de un precursor (BAPP, b-amyloid Precursor Protein), cuyo gen se encuentra en el cromosoma 21. Esta proteína forma los agregados de neurofibrillas (neurofibrillary tangles) característicos de la enfermedad.
Angiopatía amiloide cerebral: depósitos de sustancia amiloide en las capas media y adventicia de las arterias penetrantes de pequeño y mediano calibre. Se asocian al envejecimiento, enfermedad de Alzheimer, síndrome de Dow y enfermedad de Binswanger. Frecuentemente ocasionan hemorragias lobares
Argirofilia granulosa: también llamada enfermedad argirofílica granulosa es una demencia de aparición tardía que se caracteriza por la aparición de agregados de proteínas tau en gránulos argirófilos y otros cuerpos que se encuentran en las estructuras límbicas.
Ataxia de Friedriech: una enfermedad hereditaria, crónica y progresiva con esclerosis de los lados dorsal y lateral de la columna vertebral. Se acompaña de ataxia, problemas del habla y movimientos irregulares con parálisis de los músculos, especialmente los de las extremidades inferiores (pie de Friedriech). La afectación cardíaca, en su mayor parte cardiomiopatía, es potencialmente letal. La enfermedad se produce en la infancia o adolescencia. Tiene un caracter autosómico recesivo o dominante, aunque también se ha detectado casos esporádicos
CADASIL: iniciales de Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy, una enfermedad cerebrovascular hereditaria que ocasiona un declive cognitivo y demencia.
Cirugía estereotáctica: una de las diversas técnicas para extirpar pequeñas áreas específicas de tejido patológico en estructuras profundaa del sistema nervioso central. La región a tratar se localiza mediante un sistema tridimensional de coordenadas, obteniéndose imágenes precisas por resonancia magnética o tomografía computarizada. Un sistema mecánico, guiado por ordenador, dirige el electrodo, la aguja u otro instrumento quirúrgico al punto a tratar.
Cuerpos de Lewy: inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas, constituídas por neurofilamentos que se acumulan por un defecto de la fosforilización. Están constituídos fundamentalmente por a-sinucleína y algunas otras proteínas como la ubiquitina, gelsolina y quinasas. Su acumulación en las neuronas de la corteza cerebral y de otros núcleos subcorticales ocasiona la llamada demencia con cuerpos de Lewy
Cuerpos de Hirano: inclusiones citoplasmáticas descritas en una variedad de enfermedades neurodegenerativas que producen lesiones persistentes, caracterizadas por la presencia de filamentos de actina y otras proteínas aociadas a la actina
Demencia: estado mental en el que se presenta una pérdida de funciones psíquicas y manipulativas con una progresiva desestructuración anatómica y funcional
  Demencia de los cuerpos de Lewy: un desorden neurodegenerativo que afecta las áreas subcortical y cortical del cerebro y que se caracteriza por síntomas como los de la enfermedad de Parkinson, fluctuaciones de la atención y alucinaciones.

Demencia multiinfarto: deterioro cognitivo producido por la sumación de infartos corticales y subcorticales en el territorio de las arterias de calibre grande y mediano de causa tanto aterotrombótica como embólica arterioarterial o cardíaca

  Encefalitis de Rasmussen: un desorden neurológico progresivo caracterizado por graves y frecuentes convulsiones, pérdida de coordinación motora y del habla, hemiparesis, encefalitis, demencia y deterioro mental. Es una condición que afecta en general a niños de menos de 10 años.
Enfermedad de Alzheimer: atrofia cerebral difusa que se presenta en el período presenil asociada con demencia. Se observa atrofia cortical cerebral, numerosas placas seniles con neurogeneración neurofibrilar. La enfermedad se inicia con fallos de memoria para los acontecimientos recientes, seguidos de cambios emocionales, ansiedad, depresión y comportamiento impredecible. Sigue una apatía progresiva, deterioro de la percepción espacial, problemas de marcha, contracciones musculares incontroladas y pérdida del habla. La última fase es una fase vegetativa en la que el sujeto es incapaz de hablar y de valerse por sí mismo

 

Enfermedad de Binswanger: encefalopatía aterosclerosa subcortical, caracterizada por un deterioro mental progresivo con afasia, hemiparesia y hemihipestesia junto con ataques de apoplejía, crisis epilépticas y períodos de agitación psicomotriz.

Infarto lacunar: pequeño infarto producido por la isquemia y necrosis posterior en el territorio de una arteriola terminal de un diámetro de 0.3 a 0.4 mm. Cuando son múltiples y están estratégicamente localizados, pueden ocasionar demencia
Leucoaraiosis: conjunto de alteraciones de la sustancia blanca periventricular y subcortical profunda que se observan por TC o RNM debida a múltiples causas. Estas lesiones suelen ir asociadas a la hipertensión arterial sistólica, antecedentes de ictus y alteraciones de la marcha y su intensidad depende del grado de deterioro cognitivo.
Parálisis progresiva supranuclear: forma leve de parálisis de los músculos inervados por los pares craneales y que afecta fundamentalmente a la cara, garganta y lengua. También ocasiona inestabilidad postural y caídas, parálisis seudobulbar y oftalmoplejia. En algunos casos se observa dementia. Se debe a la acumulación anormal de proteína tau en las neuronas
  Síndrome de HALLERVORDEN-SPATZ: una enfermedad muy rara de la infancia con degeneración del globus pallidus, el núcleo rojo y la sustancia nigra del cerebro. Se caracteriza por una rigidez progresiva, movimientos atetóticos y retraso mental progresivo. Usualmente, la muerte llega antes de los 10 años. Aunque la etiología no es conocida se sospecha que se trata de un enfermedad debida a un error en el almacenamiento del hierro. Es un síndrome familiar de caracter autosómico recesivo
Sinucleínas: proteínas de pequeño tamaño cuyas mutaciones parecen estar implicadas en la etiología de algunas enfermedades neurodegenerativas entre las que se incluyen la enfermedad de Parkinson, la demencia de cuerpos de Lewy y la atrofía de sistemas múltiples. Todos estos desórdenes reciben el nombre de sinucleopatías