La argirofilia granulosa o enfermedad argirofílica granulosa es una demencia de aparición tardía que se caracteriza por la aparición de agregados de proteínas tau en gránulos argirófilos y otros cuerpos que se encuentran en las estructuras límbicas. Es una enfermedad neurodegenerativa bastante común, responsable de un 5% de todos los casos de demencia.

En esta enfermedad, las proteínas tau difieren de las que se observan en la enfermedad de Pick o en la de Alzheimer. Los gránulos argirofílicos y las neuronas contienen proteínas tau hiperfosforilizadas, que se acumulan en los astrocitos limbicos y cuerpos oligodendríticos.

Las principales áreas afectadas son el hipocampo y las regiones entorrinas, avanzando posteriormente la enfermedad hacia el núcleo amigdalino.

Los síntomas son alteraciones de la memoria, conservándose relativamente bien la función cognitiva, con cambios de la personalidad con tendencias agresivas o temperamentales. La ausencia del síndrome de Kluver-Bucy, que constituye la parte fundamental de la demencia límbica indica que se trata de una degeneración moderada, crónica y progresiva de las áreas límbicas.

REFERENCIAS

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• Ferrer I, Santpere G, van Leeuwen FW. Argyrophilic grain disease. Brain. 2008 Jun;131(Pt 6):1416-32
• Zhukareva V, Shah K, Uryu K, Braak H, Del Tredici K, Sundarraj S, Clark C, Trojanowski JQ, Lee VM. Biochemical analysis of tau proteins in argyrophilic grain disease, Alzheimer's disease, and Pick's disease : a comparative study. Am J Pathol. 2002 Oct;161(4):1135-41.