Definición: enfermedad poco frecuente que se caracterizada por una poliposis gastrointestinal difusa, disgeusia, hiperpigmentación cutánea (*), alopecia y onicodistrofia. El 75% de los casos ocurren en Japón

Este síndrome descrito por primera vez en 1955 se presenta en pacientes de edad madura como una enfermedad progresiva que consiste en diarrea crónica y una enteropatía perdedora de proteínas con anormalidades integumentarias asociadas (*). La diarrea se debe a una lesión difusa en la mucosa del intestino delgado y la mayor parte de los pacientes presentan pólipos gastrointestinales de localización variable desde el estómago hasta el recto. Los pólipos son histológicamente similares a los pólipos juveniles y no suelen degenerar (*). La enfermedad presenta un fenotipo que se solapa con la poliposis juvenil y con el síndrome de Peutz-Jeghers por lo que se especula que exista alguna relación entre las tres.

El síndrome de malabsorción es progresivo en la mayor parte de los casos, siendo malo el pronóstico por no existir un tratamiento específico. Como consecuencia del mismo, los pacientes muestran pérdida de peso, dolor abdominal y las complicaciones de la desnutrición. En ocasiones es posible lograr una remisión sintomática completa con el manejo de unas medidas apropiadas. El factor nutricional parece ser el más importante y una adecuada nutrición enteral o parenteral con el aporte de vitaminas, calorías, proteínas, electrolitos, etc., hace desaparecer los signos dermatológicos. Los antibióticos se deben emplear cuando hay infecciones bacterianas que acentúen el síndrome de malabsorción. Los corticoides, esteroides anabólicos y las resecciones quirúrgicas han sido empleados con éxito variable. En algún caso el tratamiento con sulfato de zinc en dosis de 300 mg/dia, además de aumentar los niveles de plasmáticos de este elemento ha reducido la poliposis gastrointestinal, la disgeusia y las alteraciones de las uñas

Recientemente se ha comunicado un caso tratado con éxito mediante una combinación de antihistaminícios H1 y H2 (loratadina y ranitidina), cromoglicato disódico, prednisona y ciprofloxacina con desaparición de los pólipos y una mejoría generalizada del estado del paciente

REFERENCIAS

• Cronkhite-Canada Syndrome. By: Samoha S, Arber N. Digestion, 2005, Vol. 71 Issue 4, p199-200 (ref.2)

• Ward E, Wolfsen H, Ng C. Medical Management of Cronkhite-Canada Syndrome. Southern Medical Journal, Feb2002, Vol. 95 Issue 2, p272-275 (ref.3)

• Tomita, H. A Case of Cronkhite-Canada Syndrome Whose Major Complaint, Taste Disturbance, Was Improved by Zinc Therapy. Acta Oto-Laryngologica, (2002) Supplement 546, Vol. 122 Issue s546, p154-158 (ref.1)