Presenta un caracter autosómico dominante aunque se han descrito algunos casos esporádicos.

La hiperqueratosis puede ser aliviada mediante queratolíticos (ácido salicílico o urea). Los retinoides sistémicos (tretinoina) revierten el seudoaihnum y el queratoderma, pero los síntomas reaparecen tan pronto como se discontinua el tratamiento