El síndrome de Vohwinkel es una genodermatosis que muestra una extensa heterogeneidad clínica y genética, siendo muy pocos los casos descritos en la literatura. La enfermedad se caracteriza por hiperqueratosis de las palmas y plantas de los pies, bandas constrictoras en los dedos de manos y pies que a menudo resultan en una amputación (seudoainhum), y lesiones hiperqueratósicas de color salmón o almohadillas en los nudillos en el dorso de las manos. El síndrome de Vohwinkel está asociado a ictiosis y a sordera, que constituyen las dos variantes del síndrome.

Estas variantes se deben a mutaciones en los genes que codifican la loricrina y la conexina 26, respectivamente.

A veces, la enfermadad va acompañada de distrofia de las uñas, onicogriposis y alopecia.