La poroqueratosis de Mibelli se inicia como pápulas pardas de tamaño pequeño que van aumentando lentamente de tamaño para formar lesiones en forma de placas de gran tamaño, anulares, hiperqueratósicas o verrucosas. Las placas suelen tener un borde hiperqueratósico de hasta 1 mm de altura. El centro se muestra usualmente atrófico, sin pelos, anhidrótico y puede ser hipo- o hiperpigmentado. La poroqueratosis de Mibelli puede aparecer en cualquier parte del cuerpo pero se observa preferentemente en las extremidades

Este desorden se inicia en la infancia y las lesiones van aumentando de tamaño con los años. Las lesiones muy grandes y de larga duración pueden degenerar a lesiones malignas. Es una enfermedad rara