Se conocen cinco subtipos de poroqueratosis: la poroqueratosis de Mibelli o en placas, que consiste usualmente en una o varias placas de varios cm de diametro; la poroqueratosis actínica diseminada, con pequeñas lesiones discretas que aparecen en las áreas extensoras expuestas al sol de las extremidades; la poroqueratosis lineal con un número de lesiones variable, la poroqueratosis punctata (que algunos consideran una variante de la poroqueratosis lineal) , y la poroqueratosis palmoplantar diseminada que se limita a las manos y pies.

Se han identificado varios factores de riesgo para el desarrollo de poroqueratosis, incluyendo factores genéticos, radiación solar ultravioleta y factores inmunológicos. En todos los tipos de poroqueratosis se ha señalado una herencia autosómica dominante y, en el caso de la poroqueratosis actínica diseminada se ha identificado un gen en el cromosoma 12 que está implicado en la expresión de este fenotipo. La luz solar o los tratamientos con haces de electrones y radioterapia son, sin duda alguna factores desencadentes, aunque no se explica porqué la enfermedad no afecta a la piel de la cara. La inmunosupresión puede inducir nuevas lesiones o acentuar las lesiones existentes.

En todos los tipos de poroqueratosis se han detectado casos de carcinomas escamosos o de células basales.