La pitiriasis liquenoide aguda varoliforme y la pitiriasis liquenoide crónica no muestran una especial predilección geográfica o racial. Mujeres y hombres son afectados por igual, aunque la enfermedad es más frecuente en niños y adultos jóvenes.

Se desconoce la etiología de la enfermedad. La hipótesis más aceptada sugiere una reacción inmunológica o de hipersensibilidad a una infección previa. Aunque se han encontrado depósitos de IgM y C3 en las proximidades de los vasos y en la capa basal epidérmica en las lesiones activas de la pitiriasis liquenoide aguda, la enfermedad no es considerada como una vasculitis ya que no hay fibrina en el lumen de los vasos y no se presentan fenómenos trombóticos. La presencia de linfocitos supresores y de células de Langerhans sugiere que pueden ser importantes los mecanismos inmunológicos. Esta hipótesis también está apoyada porque la razón linfocitos T helper (CD4)/células T supresoras (CD8) también está disminuida.

En algunos casos, el análisis de los receptores de las células T en la sangre o en las lesiones, ha mostrado que la enfermedad es más linfoproliferativa que inflamatoria. Por otra parte en han encontrado infiltrados de células CD30 (Ki-1) que se asocian a los linfomas de células grandes, de manera que algunos autores consideran que la pitiriasis liquenoide es una enfermedad linfoproliferativa auto-limitada y auto-curable