Los granulomas anulares localizados, que pueden presentarse como varias lesiones, aparecen más frecuentente en el dorso de las manos y de los pies, aunque también pueden mostrarse en los brazos, piernas y muslos. La cara y el cuero cabelludo son raras vecesa afectados.

Se desconoce la etiología del granuloma anular, a pesar de ser un desorden idiopático bastante común. Según algunos autores, el granuloma anular recuerda un tipo particular de reacción inflamatoria en la que la inflamación rodea los vasos y altera el colágeno y los tejidos elásticos. En efecto, se observan cambios que sugieren vasculitis de los vasos dérmicos. En 1/3 de las biopsias hay evidencia de glóbulos rojos extravasados, aunque la púrpura clínica es muy rara. Las células endoteliales de los capilares de la dermis de los pacientes con eritema anular generalizado contiene unos cuerpos en forma de bastón, parecidos a los gránulos de Birbeck, si bien se desconoce si juegan algún papel en la enfermedad