La dermatitis herpetiforme, también llamada enfermedad de Dühring o dermatitis de Dühring-Brocq, se caracteriza por una erupción papulovesicular crónica, intensamente pruriginosa que se extiende simétricamente sobre las superficies extensoras. La enfermedad se distingue fácilmente de otras enfermedades ampollosas subepidérmicas por una serie de características clínicas, histológicas e inmunológicas. Además muchos de los pacientes con dermatitis herpetiforme muestran una enteropatía dependiente del gluten, a veces asintomática.

En 1972, se identificó una fuerte asociación entre la dermatitis herpetiforme y algunos antígenos de histocompatibilidad.

Recientemente se han identificado anticuerpos a la transglutaminasa epidérmica que, de esta manera resulta ser el autoantígeno dominante en la dermatitis herpetiforme.