ATLAS DE DERMATOLOGIA
CUTIS LAXO [ICD-10: Q82.8]

La laxitud de la piel confiere el aspecto de una piel que le viene grande al cuerpo, arrugada y dando un aspecto al paciente de vejez prematura. Puede afectar a todo el cuerpo o sólo a una porción. En los casos de un cutis laxo adquirido, la enfermedad se presenta después de una enfermedad febril o inflamatoria y también se ha descrito como reacción adversa a la penicilamina.

No hay ningún tratamiento que prevenga esta enfermedad. La dapsona se ha utilizado con éxito para tratar la inflamación de la piel afectada en el cutis laxo adquirido. La cirugía plástica proporciona resultados satisfactorios, pero solo a corto plazo

La enfermedad se debe en algunos casos a defectos en la elastina, una proteína responsable de la deformabilidad de la matriz de numerosos tejidos, incluyendo la piel, los pulmones y los vasos sanguíneos. La elastina se produce inicalmente como tropoelastina en fibras individuales que luego se entrecruzan para tomar una retícula.

Esta reacciones de entrecruzamiento están catalizadas por la lisil-oxidasa, un enzima cobre-dependiente, habiéndose descrito defectos en el metabolismo del cobre en pacientes con cutis laxo asociado al cromosoma X. También se han encontrado mutaciones en el gen ATP7A un miembro de la familia de la ATP-asa tipo P responsable del transporte de cobre.