ATLAS DE DERMATOLOGIA
CUTIS LAXO [ICD-10: Q82.8]

El cutis laxo ligado al cromosoma X ha sido denominado también síndrome de Ehlers-Danlos IX o síndrome del cuerno occipital y, recientemente ha sido identificado como una variante alélica del síndrome de Menkes

Esta condición se caracteriza por exostosis prominentes occipitales resultantes de la calcificación de los músculos trapecio y esternocleidomastoideo y de sus inserciones en el hueso occipital.

Las aspectos clínicos más importantes de este síndrome son, además de un pronunciado cutis laxo, retraso psicomotor importante, convulsiones que se inician en la infancia, pili torti, pectus excavatum, dislocaciones, divertículos de la vejiga y diarrea crónica.

Los síntomas neurológicos son similares a los hallados en el síndrome de Menkes: atrofia cerebral generalizada, pérdida de neuroma cerebelosas, depleción de la sustancia blanca cenytrol y heterotopias cerebelosas