El diagnóstico diferencial en el síndrome de Churg-Strauss incluye la granulomatosis de Wegener, reacciones a medicamentos, granulomatosis broncocéntrica, granuloma eosinófilo, infecciones de hongos y parasitarias, y malignidad.

El comienzo suele darse en pacientes de edades comprendidas entre 15 y 70 años. En los últimos años, se ha observado un aumento de los casos del síndrome de Churg-Strauss en asociación con diferentes terapias de asma, en particular desde la introducción de los antagonistas de los leucotrienos como el zafirlukast y el montelukast

El síndrome de Churg-Strauss se ha dividido en 3 fases distintas, las cuales pueden o no ser secuenciales. La fase prodrómica se caracteriza por asma con o sin rinitis alérgica. La segunda fase está marcada por eosinofilia de la sangre periférica e infiltración eosinofílica del tejido produciendo un cuadro similar al de eosinofilia pulmonar simple (síndrome de Loeffler), pneumonia eosinofílica crónica o gastroenteritis eosinofílica. La tercera, la fase vasculítica puede implicar cualquier órgano de los siguientes: el pulmón, el corazón, el sistema nervioso periférico, el riñon, ganglios linfáticos, el músculo, y la piel.

La implicación de la piel se da en más de dos tercios de los pacientes.