Son típicos los nódulos fibróticos, a menudo múltiples, en la proximidad de las articulaciones. Estos nódulos pueden preceder o ser simultáneos a la acrodermatitis crónica atrófica. Las localizaciones usuales son los codos y la rodillas.

Frecuentemente, pequeños traumas ocasionan ulceraciones que cicatrizan dificilmente.

Entre el 5-10 de los pacientes desarrollan una placas de escleroderma, a a menudo se osbervan lesiones similares a las del anetoderma

La enfermedad suele ir acompañada de neuropatía periférica con dolor articular y musculoesquelético