Aproximadamente el 20% de los pacientes con eritema migrans sin tratar desarrollan al cabo de unos meses la Acrodermatitis crónica atrófica. Esta condición afecta a las mujeres mas que los hombres (70:30) usualmente mayores.

La enfermedad comienza en las partes extensoras de una extremidad, generalmente el pie, el tobillo o la pantorrilla. El dorso de las manos es también afectado con frecuencia. Los primeros signos son una coloración rojo-azulada con una inflamación edematosa. A veces el eritema es tan ligero que la condición puede ser confundida con una estasis venosa o linfedema.

La Acrodermatitis crónica atrófica es la única forma de la borreliosis de Lyme que no se cura espontáneamente.