ENFERMEDAD DE BUERGER [ICD-10: I73.1
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Definición: enfermedad vasooclusiva no arteriosclerótica, segmentada e inflamatoria que afecta a las arterias y venas de de tamaño pequeño o medio de las extremidades. También es conocida como tromboangeitis obliterante (*) |
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Descripción Descrita inicialmente en 1879 por von Winiwater, la tromboangeitis obliterante fué estudiada en profundidad en 1908 por Buerger, facilitando detalladas descripciones de endarteritis y endoflebitis en miembros amputados de 11 pacientes, y acuñando el término de tromboangeitis obliterante. La frecuencia de la enfermedad de Buerger en los países occidentales se estima en 13 a 20 casos por cada 100.000 habitantes. La mortalidad por esta enfermedad es rara, pero el 43% de los afectados son amputados una o más veces. La enfermedad es más común entre los habitantes de Europa del norte, los nativos de la India y los judíos de descendencia Ashkenazi. Aunque la enfermedad de Buerger es más frecuente entre los hombres (3:1), en los últimos años está aumentando la incidencia entre las mujeres, probablemente debido al creciente consumo del tabaco entre estas. La edad más frecuente de la aparición de la enfermedad de Buerger es entre los 20 y 45 años Etiopatología Se desconoce la etiología de la enfermedad de Buerger, aunque se sabe que el tabaquismo es importante en el inicio y progresión de la enfermedad. De hecho, la enfermedad es más frecuente en los países donde hay más fumadores, sobre todo en Bangladesh donde se fuma un tabaco nativo muy fuerte llamado "bidi." Algunos pocos casos de tromboangeitis en pacientes no fumadores han estado asociados a la costumbre de mascar tabaco. Algunos investigadores han sugerido que el tabaco podría desencadenar un proceso inmunológico que conduciría a una disfunción de los vasos y a la formación de trombos. Los pacientes con la enfermedad muestran una hipersensibilidad a la inyección intradérmica de extractos de tabaco, y una sensibilidad celular aumentada a los colágenos I y III. También presentan un deterioro de los músculos lisos que regulan la vasorelajación periférica dependiente del endotelio y una mayor prevalencia de los factores HLA-A9, HLA-A54 y HLA-B5 lo que sugiere un componente genético de la enfermedad. Algunos investigadores han sugerido que la glicoproteína purificada del tabaco podría estar implicada en el desarrollo de la reactividad vascular, pero debido al pequeño número de casos, es dificil descartar que, además del tabaco, existan otros factores en la patogénesis de la enfermedad.
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Manifestaciones
clínicas
La enfermedad de Buerger es fundamentalmente una trombosis inflamatoria que afecta tanto a las venas como a las arterias. La histopatología de los vasos implicados depende del estadio cronológico de la enfermedad, pudiendo ser diagnósticada solo en la fase aguda. Esta fase se caracteriza por una inflamación aguda que afecta todas las capas del vaso, especialmente de las venas, acompañada de una trombosis oclusiva (*). Alrededor del trombo se observan numerosos leucocitos polimorfonucleares formando los llamados microabscesos. La fase subaguda consiste en la organización progresiva del trombo oclusivo en la vena o arteria, proceso que suele ir acompañado de una masiva infiltración de células inflamatorias en el trombo y en los vasos. La fase crónica se caracteriza por la recanalización del trombo, con revascularización de la media y fibrosis adventicia y perivascular (*) La inmunoquímica de los elementos celulares en la enfermedad de Buerger es idéntica a la de la formación de un trombo ordinario con un componente inflamatorio añadido. Otra diferencia importante que distingue la enfermedad de Bueger de la arteriosclerosis y vasculitis necrotizante es la preservación inicial de la lámina elástica interna. La enfermedad de Buerger se localiza casi exclusivamente en los vasos de los miembros inferiores y superiores. Sólo hay informes ocasionales, sin pruebas histológicas, de tromboangeitis obliterante de las arterias cerebrales, renales y mesentéricas. Inicialmente, los pacientes presentan claudicación intermitente o isquemia en los pies, piernas y ocasionalmente en las manos (*). La presencia de úlceras isquémicas (*) que afectan dos o más miembros es muy frecuente. En estos pacientes, se debe realizar el test de Allen para evaluar la circulación en las manos. Un test de Allen anormal en pacientes fumadores jóvenes es muy sugerente de la enfermedad de Buerger. En el 40% de los pacientes con tromboangeitis obliterante se produce una tromboflebitis superficial. También son frecuentes la sensibilidad al frío y el fenómeno de Raynaud (*). No existen pruebas de laboratorio que permitan diagnosticar la enfermedad de Buerger. Sin embargo, se recomienda un perfil serológico completo para descartar otras enfermedades con síntomas parecidos, incluyendo la velocidad de sedimentación de Westergren y la proteína C reactiva, anticuerpos antinucleares, factores reumáticos, marcadores selectivos del síndrome CREST, y un perfil completo del estado de hipercoagulabilidad. Los arteriogramas (*) pueden sugerir la enfermedad si bien no son patognominicos. Los hallazgos más característicos son áreas lesionadas de vasos intercaladas de zonas normales, a menudo con evidencia de oclusiones vasculares múltiples con abundantes colaterales alrededor de las mismas en forma de sacacorchos o de raíz de árbol. Sin embargo, el aspecto arteriográfico de la enfermedad de Buerger es semejante a la del síndrome CREST o al escleroderma y en su fase final se asemeja al observado en la arteriosclerosis El diagnóstico de la tromboangeitis obliterante no es díficil cuando se excluyen las enfermedades que se le asemejan (*). Las más importantes son la arterioesclerosis, las trombosis y las enfermedades inmunológicas como el escleroderma y el síndrome CREST. Estos dos últimos se diferencian fácilmente por el aspecto de la piel y la presencia de factores serológicos como el SCL-70. Se deben buscar evidencias clínicas de enfermedades como el lupus eritematoso, artritis reumatoide y otros tipos de vasculitis. Estas condiciones suelen identificarse fácilmente con marcadores serológicos. La arteritis de Takayasu se diferencia porque afecta los vasos proximalmente y por sus características arteriográficas, y lo mismo ocurre en el caso de la arteritis de células gigantes (algoritmo) El único tratamiento que ha demostrado prevenir la progresión de la enfermedad de Buerger es la total discontinuación del consumo de tabaco en cualquiera de sus formas. Uno o dos cigarrillos al día, mascar tabaco e incluso los parches de nicotina son suficientes para mantener la enfermedad activa. El iloprost intravenoso ha demostrado ser parcialmente efectivo mejorando los síntomas, acelerando la resolución de los cambios tróficos de las extremidades distales y reduciendo el número de amputaciones en los pacientes con la enfermedad de Buerger. Algunos autores han propuesto un tratamiento trombolítico, pero no existen datos concluyentes que lo avalen. Los antagonistas del calcio como la nifedipina o la amlodipina ha sido utilizados cuando se encontraba presente un vasoespasmo. La pentoxifilina, un fármaco que aumenta la flexibilidad de las membranas de los eritrocitos y que les permite introducirse en espacios más pequeños sólo ha sido empleada experimentalmente en sujetos con isquemia muy severa. Recientemente, se ha comunicado un mejora de las úlceras isquémicas y del dolor mediante la transferencia intramuscular de los genes del factor de crecimiento endotélico. Los tratamientos disponibles están destinados, sobre todo, a evitar las complicaciones de la enfermedad de Buerger. Se deben emplear calcetines y calzado muy suaves, evitar traumas y exposiciones al frío o agresiones por agentes químicos. Se deben emplear torundas de lana entre los dedos de los pies, lubricando estos con vaselina. Se deben evitar fármacos que ocasionan una vasoconstricción local. El uso de antibióticos para tratar las úlceras infectadas o de los antiinflamatorios o analgésicos para reducir el dolor isquémico y otros tipos de tratamiento farmacológico han sido generalmente inefectivos. Tampoco es viable la revascularización quirúrgica debido a la naturaleza segmental de la enfermedad y a su localización distal. La amputación es la alternativa cuando todos los tratamientos anteriores fracasan y las úlceras empeoran o experimentan gangrena. Si la enfermedad es diagnosticada a tiempo, el paciente abandona el tabaco de inmediato y no existe gangrena, se puede evitar la amputación en el 95% de los casos |
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Referencias
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