La enfermedad de Huntingdon es un desorden de caracter autosómico dominante que se manifiesta clínicamente por una corea lentamente progresiva acompañada de un déficit cognitivo y alteraciones del comportamiento.

La enfermedad se inicia entre la cuarta y quinta décadas, aunque puede aparecer a cualquier edad.

La enfermedad ocasiona una extensa atrofia caudada bilateral con dilatación de los ventrículos