ATLAS DE NEUROLOGIA

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA [ICD-10: G12.2]

Criterios de El Escorial para el diagnóstico de la ELA

El diagnóstico de la ELA requiere:

(A:1) evidencia de degeneración de la neurona motora inferior mediante examen clínico, electrofisiológico y neuropatológico
(A:2) evidencia de degeneración de la neurona motora superior mediante examen clínico
(A:3) propagación progresiva de los síntomas y signos dentro de una región o a otras regiones, determinada por la historia clínica o por examen clínico

conjuntamente con la ausencia

(B:1) de evidencia electrofisiológica y patológica de otros procesos patológicos que puedan explicar los signos de la degeración de las neuronas motoras

(B:2) de neuroimágenes de otras enfermedades que puedan explicar los signos clínicos y electrofisiológicos.

Recientemente, el desarrollo de los biomarcadores integrados permite el diagnóstico precoz de la ELA. En efecto, varios estudios señalan que pasa una media de 13 meses desde que se implanta la enfermedad hasta que se diagnostica. La posibilidad de un diagnóstico precoz representa un gran adelanto ya que el único fármaco disponible, el riluzol es tanto más efectivo cuanto más pronto se inicia el tratamento