SINDROMES

SÍNDROME o AFECCION SEUDOBULBAR

 
Nota importante

El síndrome seudobulbar es una enfermedad dramática de la expresión emocional, caracterizada por estallidos incontrolables de risa y/o llanto. Los episodios se diferencian de emoción normal por el hecho de que no son coherentes con la forma en que el paciente se siente, y que a menudo interrumpen la interacción social normal. Frecuentementre se desarrolla sin provocación alguna.

 

Aunque los pacientes pueden experimentar risa, llanto o ambos, los episodios de llanto parecen ser más comunes. En algunos casos, los episodios de risa pueden convertirse en episodios de llanto, o viceversa. Los episodios pueden variar en frecuencia, de menos de una vez a la semana a varias veces al día, y pueden ocurrir cuando los pacientes están solos o con otras personas.

 

La duración de los episodios varía desde unos pocos segundos a descargas emocionales que duran uno o dos minutos, y los pacientes individuales pueden experimentar episodios de duración y gravedad variable. La aparición de episodios es muy rápida, y los pacientes no suelen advertir de que están a punto de ocurrir, aunque algunos pacientes pueden aprender a predecir tipos de estímulos o pensamientos específicos o eventos que puedan provocarlos. Una vez que un episodio ha comenzado, la mayoría de los pacientes poco que pueden hacer para detenerlos, sino que deben "esperar a salir".

 

Estos episodios no se producen durante el sueño.

 

El síndrome seudobulbar ha sido definido también como risa y llanto patológicos, labilidad afectiva, incontinencia emocional, emocionalismo y trastorno de la expresión emocional involuntaria (IEED). La ventaja de la utilización de estos términos es que no especifican un mecanismo fisiopatológico.

 

No hay que confundir este síndrome o afección seudobulbar con el síndrome seudobulbar provocado por una lesión del córtex y de los núcleos grises centrales del cerebro a causa de trastornos de la circulación; se caracteriza por unos signos que simulan una afección bulbar

 


 

El síndrome seudobulbar puede ser evocado por una amplia variedad de estímulos, incluyendo el mover la cara del propio individuo o ver aproximarse a alguien. A veces, puede ser difícil estar seguro de lo que ha suscitado el evento, sobre todo en pacientes con alteraciones de la cognición o la expresión (por ejemplo, un paciente con afasia). Sin embargo, los episodios del síndrome seudobulbar pueden ser provocados por estímulos que son consistentes con la emoción expresada. Por ejemplo, episodios de llanto pueden ser inducidos por eventos realmente tristes, o eventos que son conmovedoros en la naturaleza (como ver escenas que involucran a niños o familias), mientras que los episodios de risa pueden ser inducidas por los estímulos que los pacientes encuentran divertido. 

 

Lo que hace que estos episodios sean patológicos es el hecho de que los pacientes han desarrollado claramente un nuevo umbral de llanto y / o la risa, por lo que están reaccionando con signos de emoción que no pueden controlar.  Los episodios también pueden ser embarazosas, como reírse en un funeral, y muchos pacientes se ven obligados a restringir sus actividades sociales para evitar caer en estas situaciones. Los episodios de risa puede conducir a una insuficiencia respiratoria, especialmente en pacientes con un trastorno neurológico que ya compromete la función respiratoria, como la esclerosis lateral amiotrófica.

 


 

Sin embargo, la descripción médica de la enfermedad fue realizada por SA Kinnear Wilson en 1924, describiendo una serie de casos de síndrome seudobulbar la mayoría secundarios a golpes, y enumerando las características clínicas básicas descritas anteriormente.  Wilson observó que la risa y el llanto implican los esfuerzos sincronizados de la musculatura facial y vocal, junto con las funciones respiratorias y, con la participación tanto de la acción coordinada de los nervios craneales VII, IX y X como de la protuberancia y bulbo raquídeo. Él propuso la existencia de un centro para el control de estos nervios en algún lugar en el tronco cerebral, posiblemente en el puente, que se refirió como el "Centro de control fasciorespiratorio". Wilson señaló además el hecho bien conocido de que la lesión cerebral que afecta a las vías motoras descendentes de la corteza con el tronco encefálico puede poner en peligro la activación voluntaria de la musculatura facial, pero dejar la expresión facial involuntaria, como ocurre en la emoción, intacta. Por lo tanto, los pacientes con lesiones que afectan a las vías piramidales sólo pueden ser capaces de sonreír débilmente a una orden, pero pueden ser capaces de generar una sonrisa llena cuando encuentran algo realmente divertido o feliz. Por lo tanto, Wilson propuso la existencia de dos tipos de vías que van desde la corteza cerebral al tronco encefálico para el control de la emoción: 1) las vías involuntarios que permiten estímulos con contenido emocional para activar el centro de control de faciorespiratorio en el tronco cerebral y para producir emoción, y 2) voluntaria, en centros que permiten la regulación de tronco cerebral faciorespiratoria y la activación del centro. 

 

 

Se ha avanzado relativamente poco en la verificación de la teoría de Wilson sobre los orígenes del síndorme seudobulbar en los últimos 80 años. Sin embargo, los contextos clínicos en los que se plantea esta afección proporcionan cierto apoyo a la teoría del centro del control. El síndrome seudobulbar se produce exclusivamente en el contexto de una enfermedad neurológica, en particular en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad degenerativa que afecta a las fibras descendentes motoras de la corteza, así como las células del asta anterior de la médula espinal. La frecuencia del síndrome seudobulbr en la ELA se ha estimado en un 50%. Otros contextos neurológicos comunes incluyen la esclerosis múltiple, los trastornos parkinsonianos atípicos, en particular, la parálisis supranuclear progresiva, y las lesiones cerebrales focales subsiguientes a trauma, tumores y accidentes cerebrovasculares.

 

DIAGNOSTICO

 

La clave para el diagnóstico del síndrome seudobulbar es el reconocimiento de que los episodios son incongruentes o son muy exagerados en comparación con lo que el paciente está sintiendo. En 1969, Poeck caracteriza este síndrome con cuatro características principales, que se utilizan a veces como criterios diagnósticos:

  1. Los episodios no son adecuadas para la situación y pueden ser precipitados por estímulos no específicos.
  2. No hay una relación estrecha entre la expresión emocional y la forma en que el paciente se siente.
  3. Los episodios son relativamente estereotipados, y es muy difícil para los pacientes controlar la extensión y duración de los episodios.
  4. No hay cambios en el estado de ánimo que se correspondea a los episodios, y no hay ninguna sensación de alivio cuando las emociones se expresan. Este último criterio trata de captar el hecho de que los episodios parecen surgir de la nada, y están fuera de contexto.

 

El síndrome seudobulbar es más difícil de diagnosticar en pacientes con afasia u otras formas de deterioro cognitivo. La diferenciación de esta afección con los episodios de llanto inducidos por la depresión también puede ser difícil. La distinción clave es que el llanto en la depresión es congruente con el estado de ánimo expresado, mientras que este no es el caso en el síndrome seudobulbar. La distinción a veces se hace más difícil por el hecho de que muchos de los trastornos neurológicos que causan PBA también se puede asociar con la depresión.

 

Dos escalas formales se usan comúnmente para medir la gravedad y la frecuencia del síndrome seudobulbar. La Escala de Risa y Llanto Patológicos (PLACS) está basado en una entrevista con el paciente y la Escala de Labilidad del Centro de Estudios Neurológicos (CNS-LS) se basa en el auto-informe del paciente. Se utilizan sobre todo en los ensayos clínicos. La escala PLACS puede ser útil para establecer el diagnóstico diferencial, pero no deben considerarse un sustituto de una historia clínica y la observación directa de los episodios

 

TRATAMIENTO

 

Aunque se han utilizado con un éxito variable los antidepresivos triciclicos (la amitriptilina pueder ser eficaz en dosis de 10 a 75 mg/día, la imipramina se ha utilizado en dosis de 10 a 20 mg/día) y los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (la fluoxetine ha sido utilizada en dosis de 20 mg/día, el citalopram en dosis de 10 to 30 mg/día, etc ) el único tratamientp aprobado por la FDA es la asociación dextrometorfano + quinidina (ZENVIA)

 

 
 

REFERENCIAS

  • Rosen H .Dextromethorphan/quinidine sulfate for pseudobulbar affect, D rugs Today (Barc). 2008 Sep;44(9):661-8

  • Schiffer RB, Herndon RM, Rudick RA. Treatment of pathologic laughing and weeping with amitriptyline. N Engl M;ed. 1985;312(23):1480–1482
  • Miller A, Panitch H.J Therapeutic use of dextromethorphan: key learnings from treatment of pseudobulbar affect. Neurol Sci. 2007 Aug 15; 259(1-2):67-73. Epub 2007 Apr 16
  • 34. Brooks BR, Thisted RA, Appel SH, et al. Treatment of pseudobulbar affect in ALS with dextromethorphan/quinidine: a randomized trial. Neurology. 2004;63(8):1364–1370.
  • Panitch HS, Thisted RA, Smith RA, et al. Randomized, controlled trial of dextromethorphan/quinidine for pseudobulbar affect in multiple sclerosis. Ann Neurol. 2006;59(5):780–787
  •  Wilson SAK. Some problems in neurology: no. 2 pathological laughing and crying.Journal of Neurology and Psychopathology. 1924;4(16):299–333.

     

 
Monografía creada el 20 de Julio 2013. Equipo de redacción de IQB  
   
 
 
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