SINDROME DE ZOLLINGER-ELLISON

 
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El síndrome de Zollinger-Ellison se caracteriza por hipersecreción de ácido, enfermedad ulcerosa grave del tracto digestivo superior, y tumores de células no-beta del páncreas, con producción de gastrina. Los tumores se denominan gastrinomas

 

El número de células parietales es mucho mayor (entre 3 y 6 veces) que en los individuos normales, y que en los pacientes con úlcera duodenal común, lo que origina una hipersecreción de ácido.

Los gastrinomas suelen localizarse en el páncreas, sobre todo en la cabeza. La localización extrapancreática más frecuente de estos tumores es la segunda porción duodenal y, en raras ocasiones, el estómago, el bazo o los ganglios peripancreáticos.

 

En el 25% de los pacientes el síndrome se asocia a otros tumores, en particular paratiroideos o hipofisarios, integrando el denominado síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN-I).  

Las úlceras producidas por este síndrome son idénticas a las de la enfermedad ulcerosa péptica común, aunque en ocasiones tienen la peculiaridad de ser grandes, o múltiples, o localizadas en sitios atípicos, como las zonas más distales del bulbo duodenal.

 

 

El test de provocación de la secreción de gastrina con secretina es el más específico para el síndrome de Zollinger-Ellison, aunque también es posible el test de provocación con gluconato de calcio. El diagnóstico se puede confirmar radiológicamente o con TC.

 

 

El tratamiento puede ser quirúrgico o médico. El objetivo principal es la eliminación quirúrgica del gastrinoma y de sus posibles metástasis. La hipersecreción gástrica se neutraliza con los antagonistas de la bomba de protones.

Cuando la cirugía no es posible se recurre a la quimioterapia (estreptozotocina + doxorrubicina)

 
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