La enfermedad de Ménétrier se debe a un crecimiento mucoso difuso benigno fuera de control. En los niños, la enfermedad de Ménétrier es causada por el citomegalovirus, mientras que en los adultos se debe a una mayor expresión del FGT-a (factor de crecimiento transformante). Los pliegues gástricos aumentados predominan en el fundus y cuerpo del estómago (*) mostrando una configuración polipoidea o nodular. El examen histológico revela engrosamiento y tortuosidad de las foveolas de la mucosa (*) y dilataciones quísticas llenas de moco que pueden penetrar en la mucular de la mucosa y extenderse hasta la submucosa (*). La marcada hiperplasia de las criptas se acompaña de una reducción de las células oxínticas que son remplazadas por células mucosas (metaplasia seudopilórica). Puede presentarse gastritis linfocítica. Como consecuencia del menor número de células oxínticas .la mayoría de los pacientes muestra hiposecreción gástrica. Se ha comprobado la pérdida de proteínas a través de esta mucosa anormal, pérdida a la que contribuye la presencia de una linfangiectasia submucosa. La enfermedad de Ménétrier ha sido asociada al citomegalovirus que se presenta en un tercio de los casos pediátricos.

Características clínicas

La enfermedad de Ménétrier se presenta sobre todo a partir de los 50 años de edad, siendo los varones ligeramente más afectados. La enfermedad se presenta con dolor epigástrico, pérdida de peso, anemia por hemorragia gástrica, diarrea y edema. La hipoalbuminemia y la desnutrición hacen que estos enfermos sean más propensos a todo tipo de infecciones, en particular las respiratorias. También son comunes episodios tromboembólicos. En los niños, se presenta hacia los 5 años de edad con la apariciób súbita de edema, vómitos, dolor abdominal y anorexia.

Diagnóstico

La radiologia con bario pone de manifiesto los pliegues engosados y tortuosos en el cuerpo y fundus gástrico (*). La endoscopia (*) confirma los hallazos radiológicos y también puede revelar erosiones o ulceraciones superficiales. Las tomas biópsicas endoscópicas convencionales no tienen la suficiente profundidad para demostrar la pérdida de glándulas oxínticas y los cambios quísticos, por lo que se requiere una macrobiopsia con el asa de diatermia. La pérdida proteica, muy frecuente en esta enfermedad pero inespecífica se puede comprobar mediante la prueba de Gordon que consiste en administrar albúmina marcada con 51Cr por vía i.v. recogiendo en los días siguientes las heces para determinar la excreción del isótopo que refleja la pérdida de protéinas séricas por el tub digestivo.

Diagnóstico diferencial: el hallazgo de pliegues gástricos engrosados es bastante frecuente y en muchos casos no representa ninguna patología. En el caso de una intensa hipertrofia, el diagnóstico diferencial se debe hacer en primer lugar con el linfoma y seudolinfoma gástrico. En el síndrome de Zollinger-Ellison, suele haber también pliegues gástricos engrosados, pero en este caso los sintomas y signos clínicos permiten diferenciar fácilmente entre ambas. Los pólipos gástricos múltiples se diferencian histológicamente al no presentar la masiva hiperplasia de las criptas de la enfermedad de Ménétrier. Los pólipos gástricos del síndrome de Cronkhite-Canada son histólogicamente similares a los pliegues gástricos engrosados, pero los síntomas clínicos (hiperpigmentación, alopecia, onicodistrofia) son muy diferentes

La gastropatía hipertrófica localizada consiste en la presencia de zonas localizadas de hipertrofia, en particular en el antro. Sin embargo, la biopsia no revela las causas de la misma

Tratamiento

No existe un tratamiento bien caracterizado para esta enfermedad. Los pacientes con úlceras y erosiones pueden tratarse sintomáticamente con un tratamiento antiulceroso. Los pacientes asintomáticos o con síntomas mínimos no requieren tratamiento . Algunos pacientes se han beneficiado de una variedad de tratamientos entre los que se incluyen los anticolinérgicos, el ácido tranexámico, los fármacos antisecretores de ácido, los corticoides y la octeótrida. Si se detecta H. pylori en la mucosa gástrica de estos pacientes, la infección se debe erradicar. En algún caso, cuando se detectan citomegalovirus, el tratamiento con ganciclovir puede ser beneficioso.

Poco pacientes presentan una sintomatología tan grave que haga necesaria una resección parcial. Se ha informado de buenos resultados de la cirugía, aunque en algún caso ha habido recurrencia de la enfermedad.

El pronóstico de la enfermedad es muy variable: hay pacientes que permanecen estables durante años e incluso se han descrito casos de remisión espontánea, mientras que en otros casos la enfermedad se agrava paulatinamente. Se desconoce si se produce una evolución de la enfermedad hacia el carcinoma ya que existen informes contradictorios. En cualquier caso, la mayoría de los autores recomiendan un seguimiento endoscópico aunque la presencia de los gruesos pliegues de la pared del estómago puede dificultar en gran medida su detección.

REFERENCIAS

• Felman. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver disease Edition. 2003. Saunders. 2300 páginas

• Hoffer V, Finkelstein Y, Balter J, Feinmesser M, Garty BZ. Ganciclovir treatment in Ménétrier's disease. Acta Paediatrica, (2003) Vol. 92 Issue 8, p983-86 (ref.3)

• Searcy RM, Malagelada JR. Menetrier's Disease and Idiopathic Hypertrophic Gastropathy. Annals of Internal Medicine, Apr84, Vol. 100 Issue 4, p565-571 (ref.2)