Definición: malformación congénita en la que el esófago termina en un extremo ciego, con una abertura a la traquea que luego se conecta distalmente con el esófago distal

La atresia esofágica con fístula traqueoesofágica es una malformación bastante frecuente, observándose en 1:3000 nacimientos. Hasta 1939, fecha en la que se introdujo la cirujía de reparación esta era una condición fatal. Hoy día, gracias a las técnicas quirúrgicas y otros avances, la superivivencia de los neonatos con este defecto es de prácticamente el 100%

La fístula traqueoesofágica se desarrolla durante la vida embrionaria. El esófago y la traquea derivan del intestino primitivo. Durante la 4ª y 5ª semanas del desarrollo, la tráquea formea un divérticulo ventral as partir de la faringe primitica. Un septum traqueoesofágico se desarrola en el lugar en el que se fusionan los pliegues traqueoesofágicos. Este septum divide el intestino primitivo en tres partes; la proción ventral que originará el esófago distal, el tubo laringotraqueal de los que emergen las yemas pulmonares y la parte distal del esófago. La atresia se produce cuando hay una desviación posterior del septum traqueoesofágico. Esta desviación hace que la separación del esófago del tubo laringotraqueal sea incompleta resultando una fístula traqueoesofágica. Se conocen bastantes variaciones de la atresia esofágica con o sín fístula

Diagnóstico

El primer signo del atresia esofágica puede ser polihidramnios en la madre, si bien esta condición puede ser el preludio de otras muchas diferentes lesiones. También la prematuridad ha sido asociada a la atresia esofágica. El primer indicio de una atresia esofágica es la imposibilidad de detectar la burbuja estomacal en el feto por ultrasonografía.

Al nacer, el neonato muestra burbujas mucosas en la boca y a veces en la nariz. Además, estas suelen ser succionadas y expulsadas de forma intermitente. El niño tiene una respiración dificultosa y ruidosa con episodios de tos, atragantamientos y cianosis. Estos episodios se agravan durante la alimentación. Si hay una fístula entre el esófago y la traquea, se ocasiona una notable distensión abdominal a medida que el aire entra en el estómago. Si se sospecha una atresia, la primera maniobra es intentar pasar un tubo nasogástrico 8 French o 10 French radioopaco. En caso de atresia, la sonda se detiene a los 10- 12 cm (la distancia normal al cardias del bebé es de 17 cm). Las radiografías torácicas (vistas anteropoesteriores y laterales) confirman la posición en la que se ha detenido la sonda.

Manejo y tratamiento

El tratamiento es quirúrgico, debiéndose tomar las precauciones adecuadas para evitar el riesgo de aspiración. Antes de la operación se comprobarán si existen otras malformaciones. Las radiografías torácicas son útiles para determinar malformaciones esqueléticas, cardíacas, neumonía o anormalidad del arco aórtico. Las abdominales determinarán la presencia de obstrucciones intestinales y malrrotación. Por regla general, no son necesarias series gastrointestinales para la evaluación de una típica atresia. Los niños sanos, sin complicaciones pulmonares o otras malformaciones de importancia, son operados en los primeros días de la vida. La supervivencia de este grupo es prácticamente del 100%. Los niños prematuros y los niños con importantes malformaciones congénitas son tratados con nutrición parenteral, gastrostomía y succión hasta que alcanzan un peso adecuado para la cirugía. En este grupo, el índice de supervivencia es algo menor (80-95%) siendo las malformaciones cardíacas la causa de muerte más importante.

Muchos de los neonatos que han experimentado una operación de reparación de atresia y fístula esofágicas muestran posteriormente un cierto grado de dismotilidad. En el lugar donde se encontraba el defecto se presentan frecuentemente estrecheces que, a menudo, requieren una dilatación. Las complicaciones a la larga dependen de la extensión de la anastomosis inicial. A veces, se produce una recurrencia de la fístula y aproximadamente la mitad de los pacientes con atresia esofágica corregida quirúrgicamente desarrollan enfermedad por reflujo gastroesofágico. El 50% de estos pacientes responde bastante al tratamiento inhibidores de la bomba de protones, antihistaminicos H2 y gastrocinéticos, pero la otra mitad necesita una intervención quirúrgica. En general, los pacientes con fístula gastroesofágica corregida quirúrgicamente son más propensos a desarrollar esófago de Barrett y adenocarcinoma esofágico, siendo recomendable un seguimiento endoscópico continuo