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PURPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA [ICD-10:
M31.1]
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INTRODUCCION La púrpura trombótica trombocitopénica es una vasculitis generalizada que afecta al endotelio de arteriolas y capilares de muchos órganos, en particular del cerebro, corazón, hígado, páncreas y riñón. Es considerada como una emergencia médica que puede ser potencialmente fatal. Se clasifica dentro de las microangiopatías trombóticas, un término anatomopatológico que describe la existencia de trombosis en los pequeños vasos del organismo. Algunos autores adoptan esta denominación para referirse en su conjunto a dos enfermedades: el síndrome urémico-hemolítico (SUH) y la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), los cuales comparten muchas características comunes. La púrpura trombótica trombocitopénica es más frecuente en las mujeres que en los hombres y el pico de incidencia se sitúa entre los 30 y 40 años. Clínicamente, se caracteriza por 5 signos clave, descritos inicialmente por Moschcowitz en 1924:
Hasta la década de los 80, la púrpura trombótica trombocitopénica era fatal en la mayoría de los casos. Con la introducción de las transfusiones de intercambio de plasma, hoy día es una enfermedad que puede ser tratada de forma efectiva en el 80-90% de los casos. Se conocen varios tipos de PTT. La PPT crónica recurrente, usualmente congénita, se manifiesta en la infancia con recurrencias a intervalos de 3 semanas de forma indefinida. Estas recurrencias son predecibles y pueden ser prevenidas mediante infusiones de plasma. La PTT idiopática es la forma más frecuente y más grave de PTT. Se manifiesta entre el final de la adolescencia y la edad madura y un 60% de los pacientes tratados con éxito no vuelven a recurrir. En el resto, la enfermedad recurre de forma intermitente y no predecible |
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Numerosos fármacos son sospechosos de inducir la PTT, siendo quizás la ticlopidina, el fármaco más conocido  . |
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El diagnóstico de la PPT se basa en el comportamiento clínico de la enfermedad ya que la presentación de todos los tipos es muy similar. La mayoría de los pacientes muestan una acusada trombocitopebia, anemia hemolítica debida a la fragmentación de los eritrocitos (esquistocitosis), niveles elevados de la LDH, signos de isquemia y síntomas relacionados con el sistema nervioso central (alteraciones de la memoria, comportamiento irregular, cefaleas, etc). Los dos signos biológicos de mayor valor diagnóstico son la morfologia eritrocitaria (hematíes fragmentados (*) esquistocitos (*) queratocitos (*) y microesferocitos) y una intensa trombopenia (< 50 x 10 9/L) Además, se observa una elevación de la LDH como consecuencia de las destrucción intravascular de las células |
