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MIELOFIBROSIS |
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También conocida como metaplasia mieloide agnogénica es una condición que suele aparecer en personas de 50 a 80 años. Se caracteriza por fatiga, debilidad, pérdida de peso, petequias y púpura. En la fase fibrótica se observa una moderada o marcada esplenomegalia. La enfermedad cursa con anemia La enfermedad se debe en la mitad de los casos a una mutación del gen JAK2 que expresa una proteína que actua como un factor de crecimiento que estimula la proliferación de fibroblastos. La fibrosis medular es una anormalidad secundaria Los hallazgos de laboratorio son: leucocitos, usualmente <30.0 x 109/L, con células inmaduras en la serie mieloide |
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En la etapa prefibrótica se observa un anemia moderasa, ausencia de leucoeritroblastosis o presencia moderada; ausencia o presencia moderada de poiquilocitosis; presencia ligera a moderada de leucocitosis; presencia moderada a marcada de trombocitosis; médula ósea hipercelular; proliferación de neutrófilos y megacariocitos En la etapa fibrótica destacan: leucoeritroblastosis; poiquilocitosis, anemia moderada a marcada. Cuenta de leucocitos y plaquetas variable. Aumento de la reticulina ósea y del colágeno Disminución de las células de la médula orsea. Proliferación de los megacariocitos
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