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Amastia
o síndrome de Poland
La amastia
es la ausencia unilateral de un mama, tanto en las mujeres como en los
varones.
Se trata
de una malformación congénita que se caracteriza, además
por una anomalía ipsilateral de la pared torácica y la mano. La severidad
de las alteraciones de la pared torácica descritas, incluyen:
- Alteraciones
musculares: hipoplasia o ausencia del pectoral mayor y menor, del
músculo deltoides, serrato anterior, oblicuo dorsal y latísimus dorsi,
etc.
- Alteraciones
de la caja torácica: ausencia o hipoplasia de una o varias costillas
(ocasionalmente con herniación del pulmón)
- Alteraciones
de la clavícula y del esternón.
- Alteraciones
torácicas y de la columna vertebral: hemivértebras, escoliosis, dextrocardia
y ausencia o hipoplasia de mama.
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- Alteraciones
de la extremidad superior, como sindactilia, sinfalangismo, ausencia
de metacarpos y falanges, hipoplasia o acortamiento del húmero y del
radio, etc.
- Alteraciones
hematológicas incluyendo leucemia.
- Alteración
craneofrontal.
- Alteraciones
genitourinarias, Síndrome de Moebius, etc.
- También
se ha asociado el síndrome de Poland's con déficit de la hormona de
crecimiento.
Las manifestaciones
clínicas del síndrome de Poland's van desde una simple alteración estética,
hasta cuadros severos con graves alteraciones respiratorias y de funcionalidad
de la mano.
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