Definición: enfermedad poco frecuente que se caracterizada por una disfagia provocada por la presencia de membranas esofágicas en el cartílago cricoides, asociada a anemia ferropénica crónica y grave. En Inglaterra se conoce como síndrome de Paterson-Kelly o disfagia sideropénica, debido a que en ocasiones el síndrome tiene lugar sin anemia.

Introducción

El síndrome de Plummer-Vinson es una condición que se encuentra con mayor frecuencia en personas mayores, en la premenopausia y que se caracteriza por anemia ferropénica prolongada (*) que provoca diversos tipos de alteraciones epiteliales: en las uñas se observa coiloniquia, fragilidad y un adelgazamiento progresivo (*); fragilidad del cabello, glositis atrófica, estomatitis angular y membranas esofágicas que pueden llegar a ocluir parcialmente el esófago superior. Puede haber también aclorhidria. Es una enfermedad prácticamente desconocida en los hombres.

Se desconoce la etiopatogenia de esta condición. Algunos de los mecanismos postulados incluyen deficiencias de hierro y nutricionales, predisposición genética y factores autoinmunes. La depleción de algunas enzimas oxidativas dependientes de hierro produciría una serie de alteraciones atróficas en los músculos responsables de la deglución con atrofia de la mucosa esofágica y acumulación de restos epiteliales formando membranas. La mejora de la condición después de un tratamiento con hierro apoya esta hipótesis. Además, la disminución en la incidencia de esta condición en las últimas décadas es paralela a la mejora en el estado nutricional. Sin embargo, el hecho de que a veces se presente este síndrome en sujetos sin anemia y que la enfermedad sea prácticamente desconocida en paises africanos en los que la deficiencia férrica es endémica hace que la hipotesis de una patogenia hierro-dependiente sea objeto de controversia. El síndrome de Plummer-Vinson se ha asociado a condiciones inmunológicas como al artritis reumatoide, la anemia perniciosa o la tiroiditis. Se desconoce el mecanismo de formación de las membranas esofágicas aunque es de destacar la alta incidencia de cáncer orofaríngeo y esofágico los pacientes con este síndrome.

El paciente se queja de dificultad al deglutir, debilidad general y sequedad de boca con ardor en la lengua. En todos los enfermos afectos de este síndrome se observa glositis atrófica y sequedad de la mucosa oral con grietas en las comisuras labiales. Aproximademente en un 30% de los casos hay esplenomegalia. La anemia es muy importante llegando a disminuir la hemoglobina hasta en un 90%.

Diagnóstico

Radiológicamente, cuando el paciente ingiere una pequeña cantidad de bario, se observa un defecto típico de repleción junto a la pared del esófago a un nivel inmediatamente por debajo del cartílago cricoides (*). A veces la estenosis es tal que se produce una detención de la columna de bario con desbordamiento en la laringe y tráquea. La esofagocospia muestra una estructura similar a una membrana que se origina en la pared posterior del esófago cervical y que tiene en su raíz un grosor de pocos milimetros. En muchos casos, la membrana pasa inadvertida en la endoscopia y se rompe durante el procedimiento, por lo que muchos pacientes muestran alivio tras la endoscopia (*)

Tratamiento

La eliminación endoscópìca de las membranas ocasiona un alivio inmediato de la disfagia. No obstante el tratamiento consiste en una adecuada alimentación suplementada de un aporte vitamínico y de hierro para superar su anemia sideropénica

REFERENCIAS

• Hefaiedh R, Boutreaa Y, Ouakaa-Kchaou A, Gargouri D, Elloumi H, Kochlef A, Romani M, Kilani A, Kharrat J, Ghorbel A. Plummer-Vinson syndrome. Tunis Med. 2010 Oct;88(10):721-4
• Novacek G. Plummer-Vinson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2006 Sep 15;1:36
• Chen TS, Chen PS. Rise and fall of the Plummer-Vinson syndrome. J Gastroenterol Hepatol. 1994;9:654–658.
• Hoffmann RM, Jaffe PE. Plummer-Vinson syndrome. A case report and literature review. Arch Intern Med. 1995;155:2008–111.