La enfermedad va acompañada a veces por leucoplasia y por la formación de esteatomas y quistes pilosebáceos dolorosos. El mayor problema para los pacientes con paquioniquia congénita es el dolor en las uñas y en las zonas afectadas por el queratoderma palmoplantar .

El único tratamiento conocido consiste en la extirpación radical de la uña, con su lecho y su matriz, con injerto de un colgajo.

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