El síndrome de Naegeli, también denominado síndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn es una poiquilodermia congénita muy rara que se transmite de manera autosómica dominante. La enfermedad es una forma de displasia ectodérmica que afecta la piel, las glándulas sudoríparas, las uñas y los dientes. Se diferencia de la incontinentia pigmenti por el hecho de presentarse en hombres y mujeres por igual y de ir acompañado de queratoderma palmoplantar, hipohidrosis y anormalidades de los dientes

La enfermedad se inicia en los primeros años de la vida con una pigmentación reticulada, sobre todo en las axilas y el cuello. Seguidamente tiene lugar un queratoderma difuso puntual o lineal y adermatoglifia (pérdida de las huellas o prominencias de la piel de las manos y pies). La hipohidrosis ocasiona intolerancia al calor.

La biopsia muestra una hiperpigmentación moteada de la epidermis y una marcada incontinentia pigmenti secundaria con numerosos melanofagos. Las glándulas sudoríparas son normales [161000]

La enfermedad se debe a defectos, todavía no identificados, en genes situados en la proximidad del gen de la queratina tipo I, localizados en 17q21-q25.

El síndrome de Naegeli no tiene tratamiento. Se recomienda evitar la exposición al calor, no realizar ejercicios físicos violentos y una higiene dental adecuada para prevenir las caries