QUERATODERMA PALMOPLANTAR [ICD-10: Q82.8] |
El mal de Meleda es un queratoderma palmoplantar de carácter autosómico recesivo que se presenta en la primera infancia. El queratoderma es difuso, simétrico y se extiende dorsalmente tanto en las manos como en los pies. Se han señalado hiperqueratosis en los nudillos, codos y rodillas. Frecuentemente se desarrolla un seudoaihum con bandas de constricción que ocasionan una pérdida de la función y autoamputación. También se han descrito coiloniquia, hiperqueratosis sublingual, onicogriposis, surcos longitudinales y leucoqueratosis. La enfermedad se debe a mutaciones en el gen ARS (componente B)-81/s (LY6LS) situado en el crromosoma 8q24-qter, que codifica la proteína SLURP-1. Esta proteína está implicada en procesos de intercambio de señales y de adhesión entre las células. [248300] Los retinoides mejoran esta condición. El seudoaihum se trata con retinoides o Z-plastia para eliminar las contricciones
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