TRATAMIENTO

La epidermólisis ampollosa no tiene curación, aunque algunos subtipos mejoran con el tiempo. El tratamiento es, por lo tanto paliativo y tiene por objeto aliviar los síntomas cutáneos y extracutáneos de la enfermedad. En todos los casos, es necesario que el paciente mantenga una buena higiene corporal y bucal.

Prevención de la formación de nuevas ampollas: debe ser de la máxima prioridad ya que la repetida formación de ampollas conduce a cambios irreversibles tales como la atrofia en la epidermólisis juntural y en la epidermólisis atrófica. Para esto, se deben aplicar vendajes estériles en los codos, rodillas, hombros y otras áreas expuestas a estímulos mecánicos durante las actividades de la vida diaria. Algunos autores recomiendan glutaraldehido tópico al 5% cada tercer día. En algunos casos la difenilhidatoína en dosis de 3 mg/kg/día por vía oral o la vitamina E en dosis altas disminuyen la formación de vesículas y aceleran la cicatrazación. A diferencia de lo que ocurre con otras enfermedades ampollosas, está contraindicada la administración de corticoides.

Una vez formadas las ampollas se debe drenar su contenido aplicando seguidamente un unguento antibiótico y gasas estériles. Se debe mantener la piel de la ampolla ya que sigue conservando su función de barrera biológica y, en el caso de la epidermólisis distrofica, aplicando una ligera presión sobre la misma puede llegar a adherirse nuevamente.

Tratamiento de las ulceraciones: las ulceraciones son secundarias a las infecciones bacterianas en la superficie de la piel. Se deben aplicar pomadas antibióticas una vez comprobadas las posibles respuestas alérgicas, cambiando de antibiótico cada 2 semanas para evitar la aparición de resistencias. Con objeto de acelerar la cicatrización la piel debe mantenerse húmeda mediante la aplicación de gasas estériles. Ocasionalmente, se han comunicado resultados sarisfactorios con injertos de piel en pacientes con úlceras intratables.

Problemas en la alimentacion: en los recién nacidos con afectación de la mucosa oral o en los niños pequeños puede ser útil la implantación de un tubo nasogástrico para un adecuado aporte calórico y nutricional. Las lesiones graves de aparato gastrointestinal tales como erosiones y ulceraciones del intestino delgado, estenosis del esófago o atresia pilórica conllevan una malnutrición con una pérdida de peso. En estos casos, la colocación de una gastrostomía o una alimentación parenteral total pueden aliviar estos síntomas. Las estenosis esofágicas que son relativamente frecuentes en los tipos generalizados de epidermólisis juntural y distrófica pueden ocasionar una disfagia aguda, aún cuando el consumo de alimentos líquidos y sólidos sea pequeño. En los casos de estenosis moderara o ligera pueden practicarse repetidas dilataciones con balón. En los pacientes con extensa constricción esofágica u obstrucción completa puede estar indicada un gastrostomía permanente

REFERENCIAS

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Monografía creada el 22 de Marzo de 2005. Equipo de Redacción de IQB