La variante localizada de la reticulosis pagetoide se debe distinguir de la enfermedad de Bowen o del liquen plano hipertrófico.

El tratamiento de elección para la forma localizada de la reticulosis pagetoide es la radiación X o la cirugía. La forma diseminada responde a los retinoides combinados con PUVA o al interferon-a

La prognosis de la forma localizada es muy buena con una supervivencia a los 5 años del 100%