La lesión se localiza usualmente en la dermis inferior y la grasa subcutánea, bien demarcada y rodeada de una cápsula de tejido conjuntivo. En su interior se observan islotes de forma irregular de células epiteliales basófilas o fantasmas. Estas últimas muestran un área no teñida central que corresponde al núcleo perdido. Con el tiempo, el número de células basófilas disminuye. En la mayor parte de los casos, se detectam depósitos de calcio con la tinción de von Kossa.

Muy pocos pacientes presentan múltiples lesiones (usualmente menos de 5) que, usualmente están asociadas a la distrofia muscular miotónica, aunque también se han descrito en el síndrome de Gardner.