Tumor de crecimiento lento que se desarrolla intracutáneamente. Se produce en la cara y el cuello, pero a veces se encuentra en la cabeza y en los brazos. Usualmente se manifiesta como un nódulo único, firme y circunscrito. Es mas frecuente en los niños de menos de 10 años, pero a veces también se observa en los adultos.

También es conocido como epitelioma calcificante de Malherbe y pilomatricoma.

Existe evidencia por microscopia
electrónica y de luz, confirmada por estudios de inmunohistoquímica, de que estos tumores se originan en la matriz del folículo piloso. La variante maligna
del pilomatrixoma es extremadamente rara.