LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T ó MICOSIS FUNGOIDE [ICD-10: (M9700/3) - C84.0]
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La fase eritodérmica (eritrodermia generalizada o síndrome de Sézary) representa una disfunción inmunológica que resulta en un eritema de toda la piel, descamación y molestias. El eritroderma puede aparecer de novo o puede ser subsiguiente a la micosis fungoides. La piel se caracteriza por un aspecto rojo brillante que afecta a toda su extensión, si bien puede haber algunas zonas no afectadas, zonas que forman pliegues sobre todo en el abdomen, axilas y región antecúbica. Cuando afecta a la cara, confiere al paciente un aspecto leonino. El paciente puede presentar fiebre, escalofríos, pérdida de peso y malestar e insomnio secundarios a un intenso prurito que resulta en escoriaciones y exudaciones. Pueden presentarse otras manifestaciones como hiperqueratosis, escamas y fisuras en laa manos y pies, alopecia y onicodistrofia.
La nomenclatura para la fase eritrodérmica de la micosis fungoides varia: se ha propuesto el término eritroderma para la enfermedad que se desarolla en pacientes con historia previa de micosis fungoides y que afecta al 80% de la superficie corporal con bordes bien demarcados de las áreas afectadas. |
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Para el diagnóstico del síndrome de Sézary, el paciente debe estar eritrodérmico, mostrar una biopsia consistente con un linfoma cutáneo de células T y tener > 5% de linfocitos cerebriformes (células de Sézary) en la sangre periférica con el fenotipo característico de estas células. Véase también:
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