Las lesiones típicas son pápulas y placas de color porcelana, a menudo con áreas de equimosis. Las lesiones ocurren en los surcos interlabiales, labios menores, capuchón del clítoris y cuerpo perineal. La mucosa genital no es afectada y la vagina y el cérvix son siempre preservados, a diferencia de lo que ocurre con el líquen plano. Las lesiones perianales ocurren en el 30% de los casos. El síntoma más frecuente es el picor, pero puede haber dolor si existen fisuras o erosiones. Cuando hay erosiones puede darse dispareunia.

Algunas mujeres son asintomáticas y la enfermedad se descubre solo casualmente, al ser examinadas por otos motivos. En la mayor parte de estas pacientes la enfermedad se encuentra inactiva y las lesiones se produjeron en la infancia. Sin embargo, en algunos casos, la enfermedad está activa y se manifiesta por hiperqueratosis y equimosis