Los linfomas cutáneos son un grupo heterogéneo de enfermedades, que se distinguen por la proliferación clonal de linfocitos en la piel. Estas alteraciones linfoproliferativas cutáneas pueden manifestarse sólo en la piel o afectarla de forma secundaria. Los linfomas cutáneos pueden originarse en algún nivel de la diferenciación de la célula madre a linfocitos B o T.1

Su incidencia en la población general es de 0.3 a 1/100,000 habitantes. De estos trastornos linfoproliferativos, 65% son linfomas de células T, 25% linfomas B y 10% subtipos mixtos.

No se conoce la etiología de los linfomas cutáneos aunque se consideran tres posibles factores:
Factores genéticos: En el linfoma cutáneo de células T es común encontrar
anormalidades genómicas. Son características típicas las variaciones en el cariotipo: algunas veces el gen TCR, localizado en el cromosoma 7 y 14, está implicado en las anormalidades
cromosómicas,y además se han incrementado las aberraciones en otros cromosomas

Factores ambientales: En las últimas dos décadas se ha sospechado que el linfoma cutáneo de células T, la micosis fungoide y el síndrome de Sézary pueden relacionarse con una infección retroviral, en particular por virus HTLV-1, un retrovirus que infecta a los linfocitos (CD4+). También se ha especulado con la posibilidad de que intervenga el virus de Epstein-Barr

Factores inmunológicos: existe una cierta controversia en lo que se refiere al papel de los linfocitos T CD4+ en la micosis fungoides y el síndrome de Sézary. Los T cooperadores 1 (Th1) y sus clones secretan principalmente IL-2 e interferón gamma (IFN-γ), mientras que los linfocitos cooperadores tipo 2 (Th2) y sus clones producen IL-4, IL-5,
IL-6 y IL-10. Las células Th1 están implicadas en la función inflamatoria mediada por células y en la inducción de la hipersensibilidad retardada; las células Th2 fomentan la producción de anticuerpos, en particular IgE, además de la proliferación de eosinófilos. En el síndrome de Sézary se expresan IL-5 y IL-10, lo que indicaría que las células malignas son del tipo Th2. Sézary. Es posible que el predominio de las células Th2 explique el fenómeno clínico, muy bien conocido, observado en pacientes con síndrome de Sézary y en otros con linfoma cutáneo de células T, con reacción de hipersensibilidad cutánea reducida, hipereosinofilia y alteraciones en las concentraciones séricas de IgG e IgA.