El diagnóstico diferencial incluye algunas situaciones de fotosensibilidad y la protoporfiria eritropoyética que puede tener una morfología similar. Sin embargo, esta última se puede excluir fácilmente evualuando los niveles eritrocitarios de protoporfirina y el grado de hemólisis

El tratamiento consiste en la prevención de la exposición al sol y la utilización de protectores solares de alto índice de protección. Ocasionalmente, se han utilizado antimaláricos (hidroxiquinolina) y beta-caroteno con resultados variables. La fototerapia profiláctica con PUVA o UVB de banda estrecha puede ser útil, pero debe ser administrada con sumo cuidado para evitar exacerbaciones