Las manchas en vino de Oporto se asocian a un gran número de síndromes complejos. Independientemente, se calcula
que un 10% de pacientes con nevus flammeus de localización facial se encuentran afectos de glaucoma (en ausencia de afectación leptomeníngea). En la localización lumbo-sacra, pueden
ser un marcador de disrafismo, espina bífida, o lipomielomeningocele.