Las lesiones se disponen preferentemente de forma simétrica, en planos de extensión de las extremidades, muslos y tronco. Ocasionalmente, pueden encontrarse lesiones en algunas regiones del cuero cabelludo y en la nuca. No son frecuentes las lesiones en las membranas mucosas

El signo de Nikolsky es negativo. El estado general del paciente es bueno a pesar de la extensión de las lesiones. No son raros episodios febriles que pueden acompañar a las erupciones sobre todo en edades extremas.

La enfermedad cursa con brotes que duran varios meses, dejando manchas pigmentadas que al final desaparecen

Si bien comienza en la infancia o adolescencia no es excepcional que se inicie en ancianos en los que se observan grandes ampollas diseminadas. Algunos autores, en particular los anglosajones, consideran que la enfermedad en los ancianops es una entidad diferente que denominan "parapénfigo" o "penfigoide ampolloso "