La acantosis nigricans puede afectar a zonas mucosas consistiendo entonces en una papilomatosis y engrosamiento de la mucosa con una mínima hiperpigmentación.

Ocasionalmente pueden estar afectadas la mucosa laríngea y el esófago. También se han descrito lesiones de la areola del pezón, y lesiones papilomatosas que afectan a los párpados y a la conjuntiva.